Sindromul Cushing

clay

Sindromul Cushing, De asemenea, cunoscut sub numele de hipercortizolism, este o boală cauzată de o creștere a hormonului cortizol. Acest exces de cortizol poate fi cauzat de diverse cauze. Cel mai frecvent, care afectează 60-70% dintre pacienți, este un adenom în hipofiză; Această formă a sindromului este cunoscută în mod specific ca boala Cushing. Alte cauze ale sindromului Cushing includ tumori sau anomalii ale glandelor suprarenale, utilizarea cronică a glucocorticoizilor sau producerea de ACTH de către tumorile care nu îl produc în mod normal (secreția ectopică de ACTH). ACTH este hormonul, produs de glanda pituitară, care stimulează glandele suprarenale să producă cortizol. Această tulburare a fost descrisă de neurochirurgul american Harvey Cushing (1869-1939), care a raportat-o ​​în 1932

semne si simptome

Acest sindrom prezintă un tablou clinic rezultat din excesul cronic de cortizol circulant. Pacienții pot prezenta unul sau mai multe dintre aceste simptome:

Simptomele sindromului Cushing pot fi minime în cazurile de secreție ectopică de ACTH sau CRH, când predomină pierderea în greutate, oboseală mare și slăbiciune musculară și hiperpigmentarea pielii și a mucoasei.

Tulburările psihice apar la 50% dintre pacienții cu sindrom Cushing. Cele mai frecvente manifestări sunt depresia și insomnia. Severitatea simptomelor depresive nu este direct legată de nivelurile plasmatice de cortizol. Cei mai decisivi factori în dezvoltarea acestei tulburări depresive ar fi personalitatea premorbidă și evenimentele stresante din viață. [1] Alte manifestări mentale includ halucinații, simptome paranoide (în special în cazurile de boli fizice severe), oboseală, iritabilitate, libidoul scăzut, pierderea memoriei, scăderea capacității de concentrare, anxietate și labilitate emoțională.

Tratament

Tratamentul depinde de cauza sindromului. Dacă se datorează administrării de corticosteroizi, suprimarea acestora va fi recomandată dacă cauza care le-a indicat ca tratament permite acest lucru. Dacă se datorează unui adenom hipofizar, tratamentul va consta în îndepărtarea sa neurochirurgicală de către o echipă cu experiență. Dacă cauza este o tumoare suprarenală, aceasta va fi îndepărtată, fie laparoscopic, fie prin lumbotomie. În toate cazurile, este recomandabil să se normalizeze cortizolul înainte de operație prin tratament medical (de exemplu, cu metopironă, ketokonazol, inhibitori reversibili ai sintezei suprarenale a cortizolului).

După operație, producția de cortizol în sine este de obicei încetinită, astfel încât tratamentul de înlocuire cu doze mici de cortizon trebuie efectuat până când se recuperează producția de cortizol. Mitotanul, care ucide celulele suprarenale, poate fi utilizat în carcinomul suprarenal. Durata simptomelor sindromului Cushing exogen (datorită administrării de corticosteroizi) va fi de la 2 la 18 luni, în funcție de cantitatea de corticosteroizi care au fost ingerate.

Complicații și așteptări

Prognosticul bolii este bun dacă cortizolul este normalizat, deși este obișnuit ca pacienții să aibă o oarecare obezitate și mai multă osteoporoză și o tendință spre depresie decât populația normală. Trebuie să se țină seama de faptul că uneori recuperarea este lentă și simptomele pot fi enervante, iar calitatea vieții poate fi afectată în principal în stadiile incipiente ale bolii. În cazul carcinomului suprarenalian, dacă se află într-o fază inițială, intervenția chirurgicală poate fi curativă, deși dacă tumoarea este avansată prognosticul este slab.