Spitalul didactic general ? Orlando Pantoja Tamayo ? Unitatea de terapie intensivă pediatrică (PICU) Contramaestre, Santiago de Cuba

Sindromul Stevens-Johnson. Prezentarea a 1 caz

rezumat

Sindromul Stevens-Johnson este o boală inflamatorie acută, cauzată de hipersensibilitate, care include pielea și membranele mucoase; într-un mod major pune în pericol viața pacientului. Poate fi indusă de mulți factori precipitanți, de la medicamente până la infecție. Condiția se caracterizează printr-o erupție bruscă, variabilă morfologic, însoțită de stomatită și oftalmie. În această lucrare, un băiat de 8 ani este prezentat, cu entitatea clinică foarte severă, sindromul Stevens-Johnson, care implică manifestări ale pielii, mucoasei oculare și orale, însoțite de alte complicații grave. A necesitat terapie intensivă și o satisfacție s-a realizat evoluția pacientului.

DeCS: SINDROMUL STEVENS-JOHNSON/diagnosticul; SINDROMUL STEVENS-JOHNSON/complicații; ERITEMA MULTIFORME/diagnostic; ERITEMA MULTIFORME/complicații; UNITĂȚI DE ÎNGRIJIRE INTENSIVĂ PEDIATRICĂ; BAIETEL.

Sindromul Stevens-Johnson (ectodermoză erozivă plurioficială, eritem multiform exudator, eritem bulos malign) este o boală gravă, adesea fatală. A fost considerat un tip de eritem multiform. Boala are un debut brusc, cu febră de 39-40 ° C, cefalee, stare de rău și dureri în gât și gură. Foarte curând simptomele constituționale se înrăutățesc, cu un puls slab și rapid, respirație rapidă, prostrație și dureri articulare. 1

Stomatita este un simptom timpuriu, cu vezicule pe buze, limbă și mucoasă bucală, este agravată de pseudomembrane, pierderi de sânge, salivație și ulcerații care îngreunează consumul și băuturile. Două

Se dezvoltă conjunctivită bilaterală, ulcere pe cornee. Apare o conjunctivită catarală, purulentă și chiar pseudomembranoasă. 3

Apare, de asemenea, epistaxis, rinită și cruste ale nărilor. Fața, mâinile și picioarele sunt invadate de o erupție hemoragică, veziculo-bulă sau petechială, cu inflamația unora sau a tuturor orificiilor, gurii, nasului, conjunctivei, uretrei, vaginului și anusului. Sunt prezentate leziunile răspândite pe tot corpul. Vaginita erozivă poate fi gravă.

Nu este neobișnuit să se dezvolte pneumonie. Pot exista tulburări gastrointestinale asociate. Acești pacienți sunt într-adevăr extrem de bolnavi și pot suferi, de asemenea, de artrită, convulsii, comă, aritmii cardiace și pericardită. Pe de altă parte, sunt frecvente: miozita, boala hepatică generalizată și sepsis. 4

În lucrarea actuală, prezentăm cazul unui copil care este internat cu acest sindrom la Serviciul de terapie intensivă pediatrică al Spitalului General de Învățământ „Orlando Pantoja Tamayo” din Contramaestre. A fost considerat interesant, dacă se ia în considerare frecvența cu care apare această boală și importanța terapiei intensive pentru a obține supraviețuirea acestui pacient.

Raport de caz

Pacient Y.G.S, de 8 ani, de culoare masculină și albă a pielii, care a intrat în Sala Diverse cu impresia diagnosticului de: dermatită de contact, faringotonsilită și conjunctivită.

Istorie prenatală: captarea sarcinii la 4 săptămâni cu participarea la toate consultațiile. Navel drop la 7 zile; lipsa sângerării sau infecției.

Istorie patologică personală: operată pentru apendicită acum 1 lună. Un pacient care, potrivit mamei, a început cu o temperatură intermitentă de 38 ° C cu 2 zile înainte, apoi au apărut leziuni cutanate, ochi roșii, cu secreții purulente în ele. A fost internat în secție, cu febră persistentă și agravarea leziunilor cutanate și s-a observat starea generală, pentru care a fost transferat la Terapie Intensivă.

Examen fizic: Pacientul era bolnav acut și grav, cu mucoasa palidă a pielii.

Instabil hemodinamic: ritm cardiac, 125/min; răceală la nivelul extremităților, impuls întârziat și umplere capilară; tensiunea arterială, 100/60.

Examen dermatologic: La examinare, se observă leziuni eritematopapulare generalizate pe piept, abdomen, fese și extremități. La nivelul feței, mâinilor și picioarelor, erupție buloasă veziculară cu unele petechii; lipsa leziunilor la nivelul scalpului. Evolutiv, leziunile cresc cu suprafețe mari de vezicule și cruste (fig. 1 și 2).

sindromul

Fig. 1. Zone extinse de vezicule și cruste sunt prezentate pe extremitățile inferioare și superioare, precum și pe partea anterioară a toracelui.

Fig. 2. Observați leziunile cruste pe fese, regiunea lombară inferioară și posterioară a ambelor coapse.

Examen oftalmologic: se remarcă edemul pleoapelor, cu injecție conjunctivală marcată, secreții purulente abundente, ulcere corneene și fotofobie.

Examenul cavității bucale: se prezintă edem mucos, cu ulcere și cruste, sângerări active și halitoză.

Sistemul respirator: polipnee superficială, frecvență respiratorie 36/min. Circulație redusă. Suflul vezicular a scăzut. În ambele câmpuri pulmonare se aud rase crăpate.

Examinarea abdomenului: Globulos, distins, timpanic, cu sunete aer-fluid scăzute și hepatomegalie de 4 cm.

Organe genitale externe: edem al meatului uretral.

Soma: Mărirea articulațiilor cotului și genunchiului cu semne flogistice.

Teste complementare Hemograma completă: Hb 80 g/L

Leuco: 15,0 x 109/L.

Stab - 002.
Sec - 070.
Eo - 001.
Maimuță - 004.
Limfo - 023. 100%

Radiografia toracică: leziuni inflamatorii în ambele câmpuri pulmonare.

Glicemie: 6,2 mmol/L; benedict: albastru; Imbert: negativ. Proteine ​​totale: 62 g/L în sânge; ionogramă: Na, 140 meq/L, K, 5,2 meq/L, RA, 22 meq/L.

Hemocultură: Nu există o creștere bacteriană.

Exsudat ocular: streptocco beta-hemolitic. Exsudat nazofaringian: nazal: stafilococ coagulos pozitiv; faringian: fără creștere bacteriană.

Radiografie abdominală simplă: tulpină generalizată a buclei subțiri.

Acestea sunt prezentate ca probleme:

  • Sindromul Stevens
  • Johnson.
  • Sepsis sever.
  • Bronhopneumonie bacteriană.
  • Ileus paralitic.
  • Anemie sepsis.

Este indicat tratamentul intensiv. Stabilizare hemodinamică, cu cristaloizi și coloizi, tratament antibiotic cu cefalosporină de generația a treia și aminoglicozide, transfuzie de celule sanguine și tratament local pentru leziunile cutanate și mucoase, precum și steroizi.

Pacientul a avut o ședere de 4 săptămâni în Serviciu, cu rezolvarea problemelor ridicate și o evoluție favorabilă, pentru care a fost externat (Fig. 3).

Fig. 3. Rezultatul evoluției favorabile a pacientului în PICU.

În prezent este consultat și evoluția sa continuă să fie favorabilă.

Discuţie

Sindromul Stevens-Johnson se caracterizează prin leziuni ale pielii și ale mucoaselor cu febră și prostrație generală; A fost descris de Hebra și Brain acum mai bine de 100 de ani. 5

Boala apare la copii și adulți tineri, iar bărbații sunt afectați mai frecvent decât femeile.

Caracteristica sindromului este o leziune eritematoasă a pielii papulare, care este mărită prin expansiune periferică și dezvoltă în mod normal o veziculă centrală, leziunile veziculobulare apar și în membranele mucoase ale conjunctivei, pasajele nazale, gura, regiunea anorectală, vulvo-vaginală și uretrală meatus. Aproximativ o treime dintre pacienții afectați au o afecțiune pulmonară cu tuse uscată aspră și anomalii neuniforme la radiografia toracică.

A fost descrisă umflarea periarticulară. Stomatita este deosebit de dureroasă. Conjunctivita produce fotofobie, iar descărcarea conjunctivală purulentă este uneori abundentă. Pot exista ulcerații ale corneei. Mortalitatea poate fi de 10% în faza acută, în special la pacienții cu afectare pulmonară. 6

Diagnosticul se poate face de obicei pe baza caracteristicilor clinice, 7 datorită polimorfismului leziunilor și simptomelor constituționale asociate. 8 Constatările verificate la examinarea fizică a pacientului, precum și istoricul natural al bolii, ne conduc în mod clar spre diagnosticul acestui sindrom.

Entitatea a fost raportată de toți autorii care au descris-o, ca având o evoluție torpidă și severă, în care 10% dintre pacienți pot muri. În concluzie putem spune:

  • Rezultatele examinării fizice demonstrează diagnosticul sindromului Steven-Johnson.
  • Luând în considerare posibilitatea actuală de a trata acești pacienți în unități de terapie intensivă, create în Cuba, prognosticul de viață al copiilor afectați de această boală va fi îmbunătățit.

Recunoștință

Studentului Osmany Antonio Sánchez Pacheco pentru valoroasa sa cooperare în obținerea muncii.

rezumat

Sindromul Stevens-Johnson este o boală inflamatorie acută cauzată de o hipersensibilitate care include pielea și membranele mucoase și care într-o formă severă pune în pericol viața pacientului. Poate fi indusă de mulți factori precipitanți, de la medicamente la infecție. Afecțiunea se caracterizează printr-o erupție bruscă variabilă morfologic, însoțită de stomatită și oftalmie. Un băiat de 8 ani care suferă de această entitate clinică într-o formă foarte severă, sindromul Stevens-Johnson, cu manifestări cutanate, mucoasei oculare și orale și cu alte complicații grave, este prezentat în această lucrare. El a trebuit să fie tratat la UCI și sa obținut o evoluție satisfăcătoare.

Titlurile subiectului: SINDROMUL STEVENS-JOHNSON/diagnosticul; SINDROMUL STEVENS-JOHNSON/complicații; ERITEM, MULTIFORM/diagnostic; ERITEM, MULTIFORM/complicații; UNITĂȚI DE ÎNGRIJIRE INTENSIVĂ, PEDIATRICĂ; COPIL.

Referințe bibliografice

  1. Domonkos AN. Tratat și Dermatologie. Havana: Editorial științifico-tehnic, 1987: 161-2.
  2. Stein JH, Hutton JJ, Kohler PO, O'rourke RA, Reynolds HY, Samuels MA. Medicină internă St. Louis: Cartea Mosby-Year, 1996: 2548-9.
  3. Bell MJ, Bishara LD. Un caz de sindrom Stevens Johnson asociat cu oxaprozin. Can J Rheumatol 1998; 25 (10): 2026-8.
  4. Ruza Tarrio F, Albajara L, Aldamiz L, Almeida Dos Santos L, Alonso A, Alvarado F, și colab. Tratatul de terapie intensivă pediatrică. A 2-a ed. Madrid: Ediciones Norma, 1996: 1067-8.
  5. Nelson WE, Vaughan VC, Mckay RJ. Tratatul de pediatrie. Ediția a IX-a. Havana: Editorial Científico-Técnica, 1988; t1: 604-5.
  6. Alfonso Ritoles A, Ricardo Fonseca ME, Felix Lamarque N, Rodríguez Barrera ME. Sindromul Stevens Johnson în cursul SIDA. Nursing Actions Rev Cubana Enferm 1997; 13 (1): 47-53.
  7. González Sicilia L, Cano A, Serrano M, Hernández J. Stevens Johnson asociat cu Gabapectin [scrisoare]. Am J Med 1998; 105 (5): 455.
  8. Mochi TY, Inoue A, Kawabata H, Ishida SK, sindromul Stevens Johnson cauzat de o băutură caldă (Eberu) care conține tubercul ophiogonis. J Dermatol 1998; 25 (10): 662-5.

Primit: 29 august 2001. Aprobat: 10 octombrie 2001. Dra. Luisa María Pacheco Álvarez. Calle 43, clădirea 16, apartamentul A-4, turnat pe 30 decembrie, Contramaestre, Santiago de Cuba, Cuba.

Tot conținutul acestei reviste, cu excepția cazului în care este identificat, se află sub o licență Creative Commons