DEFINIȚIE ȘI ETIOPATOGENEZĂ Top

tractului

Sindromul Zollinger-Ellison (SZE) se referă la un neoplasm sau gastrinom producător de gastrină, a cărui localizare cea mai frecventă este în peretele duodenal, pancreas (de obicei în cap) sau în ganglionii limfatici din apropiere. Se caracterizează prin apariția ulcerelor peptice persistente și recurente ca urmare a producției crescute de acid clorhidric în stomac, secundar hipergastrinemiei. Mai mult de jumătate dintre tumori se prezintă ca focare multiple și 2/3 ca tumori maligne. În 2/3 din cazuri tumorile sunt sporadice și în 1/3 ele constituie o parte a așa-numitului sindrom de neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1 → Cap. 12.2.2.1). Pe lângă gastrină, pot secreta ACTH .

IMAGINE CLINICĂ ȘI ISTORIE NATURALĂ Top

Clinica care alcătuiește tabelul SZE este prezentă în

1/2 dintre pacienți: simptome ale bolii ulcerate persistente și dificil de tratat, diaree, uneori steatoree. Leziunile caracteristice care sugerează EZS sunt: ​​ulcere multiple de localizare atipică (duoden distal sau jejun), esofagită severă coexistentă, ulcere recurente după tratament medicamentos sau chirurgical, coexistență cu un insulinom, tumoră hipofizară sau hiperparatiroidism (în cazul sindromului MEN1) . 2/3 dintre tumori sunt maligne cu rate de dezvoltare diferite (uneori mulți ani). Metastazele apar cel mai adesea în ganglionii limfatici din apropiere, ficat, splină, mediastin și oase.

1. Teste de laborator

1 unu concentrarea gastrinei post de ≥ 10 ori peste normă (în

1/3 din pacienți) cu un pH de suc gastric 15 mmol/l și un rezultat pozitiv al testului de stimulare a secretinei. Pentru a efectua acest test este necesar să întrerupeți utilizarea IPP-urilor timp de 3 săptămâni. Secretina este injectată iv. la o doză de 2 unități/kg și concentrația de gastrină este determinată în probe de sânge la 2, 5, 10 și 20 de minute. Rezultatul este pozitiv dacă concentrația de gastrină este> 95 pmol/l (200 ng/l) într-o determinare.

3) Modificări tipice altor neoplasme care fac parte din sindromul MEN1 (de exemplu hipercalcemie) pot fi prezente.

2. Endoscopie: hipertrofie a pliurilor mucoasei gastrice (> 90%), ulcere în segmentul superior al tractului digestiv (

75% în bulb duodenal).

3. Teste imagistice: scintigrafie a receptorilor (SPECT) și ecografie endoscopică (sensibilitate 80%), ultrasunete, CT, RMN și arteriografie selectivă (sensibilitate în tumorile sporadice

Diagnosticul este determinat pe baza prezenței unui tablou clinic caracteristic, a modificărilor tipice la examinările complementare și a localizării tumorii în testele imagistice.

Boală ulcerativă (în special a duodenului) sau situații care implică o creștere a gastrinei în sânge, cum ar fi anemia pernicioasă sau hipertrofia antrală a celulelor G (de exemplu, în gastrita atrofică, infecția cu Helicobacter pylori, în etapele ulterioare până la rezecția gastrică cu conservarea antrul). Puneți diagnosticul orientat către sindromul MEN1.

Scopul tratamentului este de a vindeca ulcerul peptic și de a elimina, acolo unde este posibil, tumoarea (tumorile) secretoare de gastrină.

1. IPP cu doze mari, de ex. ex. omeprazol 60-120 mg/zi, lansoprazol 75 mg/zi (preparate → capitolul 4.7).

2. Tratament chirurgical: rezecția tumorii. Dacă testele imagistice nu au localizat tumoarea, se efectuează laparotomia pentru a efectua o examinare detaliată a cavității abdominale. După îndepărtarea tumorii evoluția

50% dintre pacienți sunt buni de câțiva ani, restul necesită tratament pentru cancer.