tumora

В
В 		В

SciELO al meu

Servicii personalizate

Revistă

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

  • Spaniolă (pdf)
  • Articol în XML
  • Referințe articol
  • Cum se citează acest articol
  • SciELO Analytics
  • Traducere automată
  • Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

  • Citat de SciELO
  • Acces

Linkuri conexe

  • Citat de Google
  • Similar în SciELO
  • Similar pe Google

Acțiune

Jurnalul Clinic de Medicină de Familie

versiuneaВ On-lineВ ISSN 2386-8201 versiuneaВ tipărităВ ISSN 1699-695X

Rev Clin Med FamВ vol.8В nr.3В AlbaceteВ Oct.В 2015

http://dx.doi.org/10.4321/S1699-695X2015000300009В

UN PACIENT CU.

Tumora adipoasă cu simptome de alarmă

Tumora adipoasă cu semne de alarmă

María Fernanda Berzal-Cantalejo a, Ana María Herranz-Torrubiano b și Concepción Cuenca-González c

un specialist în medicina de familie și comunitară. Specialist în anatomie patologică. Serviciul de Anatomie Patologică. Spitalul Universitar General Río Carrión. Palencia.
b Specialist în medicină de familie și comunitară. Centrul de sănătate Alameda de Osuna. Îngrijirea primară din zona de est. Madrid.
c Specialist în medicină de familie și comunitară. Specialist în medicină fizică și reabilitare. Serviciul de medicină fizică și reabilitare, Spitalul Clinic San Carlos. Madrid.

Prezența unei tumori de țesut moale este un motiv frecvent pentru consultare în asistența medicală primară. Un istoric medical complet și un examen fizic adecvat sunt esențiale pentru a detecta posibile leziuni maligne. Deși sarcoamele țesuturilor moi pot apărea oriunde pe corp, cele mai multe apar la nivelul extremităților sau abdomenului. Acestea sunt un grup rar, eterogen de tumori mezenchimale maligne, liposarcoamele fiind cele mai frecvente sarcoame la adulți.
Chirurgia este de obicei curativă, singură sau în combinație cu radioterapia, cu sau fără chimioterapie. Păstrarea funcționalității membrului este principalul obiectiv al tratamentului. Detectarea precoce poate împiedica pacientul să aibă o intervenție chirurgicală majoră și complicații majore, deci trebuie să fim atenți la semnele clinice de alarmă.
Prezentăm cazul unei femei în vârstă de 54 de ani, cu un liposarcom bine diferențiat pe aspectul lateral exterior al coapsei stângi.

Cuvinte cheie: Liposarcom. Tesuturi moi. Sarcom.

Prezența unei mase care implică țesuturile moi este un motiv frecvent al consultării în asistența medicală primară. Un istoric clinic complet și un examen fizic adecvat sunt fundamentale pentru a detecta posibile leziuni maligne. Deși sarcoamele țesuturilor moi pot apărea oriunde în corp, majoritatea apar la nivelul membrelor sau în abdomen. Sarcoamele țesuturilor moi sunt un grup eterogen de tumori mezenchimale rare maligne, iar liposarcoamele sunt cel mai frecvent sarcom din viața adultă.
Chirurgia este adesea curativă, singură sau în combinație cu radioterapie, cu sau fără chimioterapie, iar menținerea funcționalității membrelor este scopul tratamentului. Relevanța depistării precoce ar putea salva pacienții intervenții chirurgicale majore și complicații grave, de aceea ar trebui să se țină cont de conștientizarea clinică a semnelor de alarmă.
Prezentăm cazul unei femei de 54 de ani, cu un liposarcom bine diferențiat, care implică aspectul lateral al coapsei stângi.

Cuvinte cheie: Liposarcom. Țesut moale. Sarcom.

Introducere

Tumorile țesutului adipos sunt unul dintre cele mai numeroase grupuri de neoplasme ale țesuturilor moi. Cele mai frecvente sunt lipoamele și variantele lor cu caracteristici benigne, compuse din adipocite mature. Liposarcoamele sunt tumori maligne ale căror factori epidemiologici și etiologici sunt slab înțelați, deși au fost legați de factori genetici, fizici, de mediu și chimici 2. Simptomele sunt variabile în funcție de localizarea anatomică și de dimensiunea tumorii, fiind uneori neremarcabile, astfel încât diagnosticul este întârziat 3 .

Apariția unei mase la nivelul extremităților este un motiv relativ frecvent pentru consultarea în asistența medicală primară, deci este important să rețineți existența acestor tumori și să fiți conștienți de semnele de avertizare, cum ar fi o dimensiune mai mare de 5 cm, o locație profundă, cu aderență la structurile și masele adiacente care au crescut recent 4,5. Diagnosticul se bazează pe analiza anatomopatologică a unei probe de țesut și performanța tehnicilor imagistice, care permit, de asemenea, un studiu de extensie, având în vedere frecvența relativă a metastazelor, în principal în plămâni. .

Tratamentul principal constă în operație, efectuând o excizie completă a leziunii cu margini adecvate. În unele cazuri, va fi necesar un tratament adjuvant cu radio și chimioterapie 7,8. Prognosticul acestor tumori depinde de mai mulți factori, în principal de tipul și gradul histologic, dimensiunea și profunzimea leziunii și prezența sau absența metastazelor, de aceea este important să le țineți cont și să fiți familiarizați cu posibilele semne de avertizare. ., ceea ce va permite suspiciunea și efectuarea unui diagnostic precoce 9 .

Observații clinice

Prezentăm cazul unei femei în vârstă de 54 de ani cu antecedente personale de dislipidemie și steatoză hepatică și cu antecedente chirurgicale de chist endometriotic în ovarul drept și miom uterin.

Pacientul a venit la consultația de asistență primară din cauza îngrijorării și disconfortului generat de o tumoare nedureroasă care a apărut pe partea exterioară a coapsei stângi, care avea dimensiuni în creștere și era legată de un traumatism anterior, cu trei luni înainte. Din asistența primară, se efectuează ultrasunetele coapsei stângi, vizualizând o masă mare eterogenă cu o componentă grasă și o altă ecogenitate diferită în compartimentul anterior profund, care deplasează cvadricepsul.

Având în vedere aceste constatări și având în vedere prezența semnelor de alarmă, este direcționat preferențial către serviciul de traumatologie, unde este solicitat un RMN al zonei, care prezintă o tumoare profundă, de 12 x 6 x 6 cm în marginea anterolaterală a mușchilor cvadricepsului, pe care o deplasează. Prezintă margini bine definite și o densitate eterogenă, fără a afecta osul sau țesuturile moi adiacente. Un studiu a fost finalizat cu un CT toraco-abdominal, care a raportat prezența unui nodul de 5 cm în lobul pulmonar inferior drept, în care au sugerat excluderea metastazei tumorale ca fiind prima posibilitate.

Având în vedere suspiciunea unei tumori maligne, s-a efectuat o îndepărtare chirurgicală radicală a leziunii împreună cu 2/3 distale ale mușchiului crural, trimițând piesa la Anatomie patologică pentru studiu histologic. Diagnosticul după studiul anatomopatologic este al unui liposarcom bine diferențiat (Figura 1).

În mod coordonat, serviciile de oncologie și chirurgie toracică decid să efectueze o intervenție chirurgicală pentru a elimina leziunea pulmonară și pentru a putea confirma sau exclude prezența metastazelor tumorale la acel nivel. S-a efectuat o toracotomie posterolaterală dreaptă și rezecția leziunii, cu un rezultat patologic al unei tumori benigne solitare fibroase ale pleurei.

Ulterior, a fost început tratamentul adjuvant cu chimioterapie (Epirubicină și Ifosfamidă), al cărui prim ciclu nu a putut fi finalizat, din cauza intoleranței pacientului, astfel a fost început tratamentul cu radioterapie adjuvantă locală (31 de ședințe).

Pacientul este supus controalelor periodice și doi ani mai târziu prezintă o recurență locală, pentru care se efectuează o excizie completă a compartimentului anterior al coapsei stângi, iar aparatul extensor este reconstruit cu mușchiul biceps femoral, sartorius și rectul intern (Figura 2).

Ulterior, este trimisă la serviciul de reabilitare pentru evaluarea prescripției tratamentului de fizioterapie, pentru a putea realiza mersul în picioare și autonom. Pacientul prezintă un echilibru muscular global pe scara Daniels de 4/5, cu excepția extensiei genunchiului, care este 2/5. Începe tratamentul cu exerciții izometrice și electrostimulare. După vindecarea plăgii, este prescris un aparat chirurgical de blocare a genunchiului pentru stabilizarea genunchiului, fiind capabil să efectueze mers independent la descărcare.

Comentarii

Sarcoamele țesuturilor moi sunt un grup rar și eterogen de tumori mezenchimale, reprezentând doar 1% din toate tumorile maligne, liposarcoamele reprezentând aproape 20% din toate sarcoamele adulte. Sunt tumori tipice vârstei adulte, prezentându-se mai frecvent între 40 și 60 de ani, cu o ușoară predominanță masculină, iar localizarea lor cea mai frecventă sunt membrele și abdomenul 3,4 .

Etiologia este necunoscută, deși a fost legată de factori genetici (neurofibromatoză, sindrom Gardner, sindrom Wermer, scleroză tuberoasă, sindrom Li Fraumeni), cu limfedem postchirurgical, cu unele infecții parazitare, cum ar fi filarioza, cu expunere la radiații ionizante, traume și unele substanțe chimice (acid fenoxiacetic, clorofenoli, arsenic, clorură de polivinil) 2 .

Deși prezentarea clinică a tumorilor benigne și maligne ale țesuturilor moi se poate suprapune, există câteva semne clinice care pot ajuta medicul de familie în practica lor de îngrijire să diferențieze ambele situații. Există date care ne ghidează spre malignitate, cum ar fi o dimensiune mare (de la 5 cm), o creștere rapidă, o locație profundă și fixă ​​și prezența durerii 5 .

Această variabilitate în apariția simptomelor va depinde în principal de localizarea lor. La nivelul membrelor, acestea sunt de obicei mase palpabile sau vizibile, de obicei nedureroase, ca în cazul pacientului nostru, deși ocazional pot apărea cu durere. Este neobișnuit să apară simptome neurologice sau vasculare, cu excepția cazului în care sunt de origine neuronală sau sunt localizate în zone cu spațiu anatomic mai redus, precum fosa poplitee, regiunea antecubitală sau triunghiul femural. Liposarcoamele intra-abdominale pot trece adesea neobservate, deoarece nu prezintă simptome, cu excepția cazului în care ating o dimensiune suficientă pentru a provoca compresie, provocând ascită datorită comprimării venei porte sau infiltrării organelor învecinate, provocând sângerări gastro-intestinale sau simptome obstructive care, uneori, dacă ating o dimensiune mare pot fi palpate. Mai rar, pot prezenta limfadenopatie regională palpabilă sau simptome constituționale, cum ar fi pierderea în greutate, transpirații nocturne sau febră cu leucocitoză, datorită necrozei tumorale 3,4 .

Diagnosticul de confirmare se bazează pe tehnici imagistice (radiografie, ultrasunete și RMN) și biopsie pentru studiu patologic. Scanarea CT toracoabdominală este recomandată ca studiu de extensie, datorită tendinței liposarcomului de a invada țesuturile moi înconjurătoare, de a provoca implicarea retroperitoneului și de a exclude metastazele pulmonare 5,6. Clasificarea histologică actuală a liposarcoamelor le împarte în patru tipuri histologice: lipom bine diferențiat/atipic, dediferențiat, celule mixoide/rotunde și pleomorfe. Gradul histologic, localizarea anatomică și tratamentul chirurgical sunt cei mai importanți factori determinanți în evoluția clinică și prognosticul 9 .

Este esențial să se realizeze o rezecție completă a leziunii, cu margini adecvate, încercând cea mai conservatoare intervenție chirurgicală posibilă, atâta timp cât obiectivul oncologic al vindecării este garantat și funcționalitatea membrului este cea mai bună opțiune pentru montarea membrului amputat. Tratamentul adjuvant se efectuează cu radioterapie și ocazional cu chimioterapie 7,8 .

Urmărirea acestor pacienți se bazează pe examinarea fizică și testele radiologice periodice, fără a fi atins o strategie universală de management 11 .

Metastazele pulmonare apar în principal în primii 2 sau 3 ani după tratament. Progresia bolii depinde, de asemenea, de caracteristicile moleculare care sunt în curs de studiu și care vizează dezvoltarea unor strategii de terapie moleculară.

Consultațiile de asistență primară sunt una dintre cele mai favorabile zone pentru depistarea precoce a acestor leziuni, ținând întotdeauna cont de criteriile menționate care ar trebui să ne facă să credem că este o tumoare suspectă (dimensiunea mai mare de 5 cm, consistență crescută, creștere rapidă, localizarea și masa recurentă după excizia anterioară). Dacă aceste criterii sunt îndeplinite, trimiterea pacientului către spital nu trebuie întârziată.

În concluzie, trebuie să fim atenți, de la consultațiile noastre de asistență primară, la orice tumoare de țesut moale pe care o pot consulta pacienții noștri, luând o bună anamneză la momentul apariției, la momentul evoluției, la antecedentele traumatice, dacă este cazul, la care se referă și simptomele însoțitoare. ca examen fizic adecvat pentru a ajunge la un diagnostic precoce care va determina tratamentul și prognosticul acestor pacienți.

Bibliografie

1. Weiss SW, Goldblum JR. Tumori ale țesuturilor moi ale lui Enzinger și Weiss. A 4-a ed. St. Louis: Mosby; 2001.p. 571-694. [Link-uri]

2. Cornier JN, Pollock RE. Sarcoame ale țesuturilor moi. CA Cancer J Clin. 2004; 54: 94-109. [Link-uri]

3. Johnson CJ, Pynsent PB, Grimer RJ. Caracteristicile clinice ale sarcoamelor țesuturilor moi. Ann R Coll Surg Engl. 2001; 83: 203-5. [Link-uri]

4. Segura Sánchez J, Couple Megía MJ, Gracia Escudero A, Vargas de los Monteros MT și González Cámpora R. Liposarcomas. Aspecte clinico-patologice și moleculare. Rev Esp Patol. 2006; 39 (3): 135-148. [Link-uri]

5. Sinha S, Peach AH. Diagnosticul și gestionarea sarcomului țesuturilor moi. BMJ. 2010; 341: c7170. [Link-uri]

6. Chan WP. Imagistica prin rezonanță magnetică a tumorilor țesuturilor moi ale extremităților: o abordare practică. Lumea J Radiol. 2013; 5 (12): 445-9. [Link-uri]

7. Bannasch H, Haivas I, Momeni A, Stark GB. Concepții oncosurgicale și reconstructive în tratamentul sarcoamelor țesuturilor moi: o analiză retrospectivă. Arch Orthop Trauma Surg. 2009; 129: 43-9. [Link-uri]

8. Pervaiz N, Colterjohn N, Farrokhyar F, Tozer R, Figueredo A, Ghert M. O meta-analiză sistematică a studiilor controlate randomizate de chimioterapie adjuvantă pentru sarcomul de țesut moale rezecabil localizat. Cancer. 2008; 113: 573-81. [Link-uri]

9. Gronchi A, Casali PG, Mariani L, Miceli R, Fiore M, Lo Vullo S, și colab. Starea marginilor chirurgicale și a prognosticului la sarcoamele adulte ale țesuturilor moi ale extremităților: o serie de pacienți tratați la o singură instituție. J Clin Oncol. 2005; 23: 96-104. [Link-uri]

10. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F (eds): Tumori adipocitice. În clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății a tumorilor. Patologia și genetica tumorilor țesuturilor moi și a oaselor. Lyon: IARC Press; 2002. p.19-46. [Link-uri]

11. García Del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bague S, De Alava E, și colab. Grupul spaniol de cercetare a sarcomului (GEIS). Ghid de practică clinică în sarcoamele țesuturilor moi. Conferință de consens. MedClin (Barc). 2011; 136 (9): 408.e1-408.e18. [Link-uri]

Adresa de corespondenta:
Maria Fernanda Berzal Cantalejo.
Spitalul Universitar General Río Carrión. Palencia.
E-mail: [email protected]

Primit pe 10 februarie 2015.
Acceptat pentru publicare 8 aprilie 2015.

В Tot conținutul acestei reviste, cu excepția cazului în care este identificat, se află sub o licență Creative Commons