Care este sarcomul lui Ewing?

Sarcomul Ewing a fost descris pentru prima dată de James Ewing în 1921.

zâmbetul

Sunt celule canceroase care cresc în oase sau în țesutul care înconjoară oasele (țesutul moale) sub microscop, sunt mici celule rotunde albastre, de obicei pe picioare, pelvis, coaste, brațe sau coloana vertebrală. Sarcomul Ewing se poate răspândi în plămâni, oase și măduvă osoasă, rinichi, inimă, glanda suprarenală și alte țesuturi moi.

Sarcomul Ewing este al doilea tip de cancer cel mai frecvent la copii, dar este foarte rar, reprezentând aproximativ 2 la 3 la sută din cancerele din copilărie.

Aproximativ jumătate din tumorile sarcomului Ewing apar la copii și tineri cu vârste cuprinse între 10 și 20 de ani.

Caracteristici:

  • Afectează puțin mai mulți bărbați decât femei.
  • Nu pare ereditar (transmis de la membrii familiei).
  • Deși nu este văzut des, sarcomul Ewing poate apărea ca al doilea cancer, în special la pacienții tratați cu radioterapie.

Care sunt simptomele sarcomului Ewing?

Există puține simptome, cele mai frecvente sunt durere, febră scăzută și pierderea poftei de mâncare, făcându-l o boală care necesită mult timp pentru a diagnostica, posibil un diagnostic precoce va duce la un rezultat mai bun.

  • Umflături și dureri în jurul zonei tumorale (confundate frecvent cu leziuni sportive sau „umflături și vânătăi” pe care le au toți copiii)
  • Febra scăzută care ar putea părea o infecție la început
  • Durerea osoasă, în special durerea care se agravează în timpul exercițiilor fizice sau noaptea
  • Șchiopătarea, care este cauzată de o tumoare la nivelul osului unui picior
  • Umflături, roșeață sau ambele în jurul zonei tumorale.
  • Pierderea în greutate și apetit.
  • Oboseală.
  • Uneori, tumora mănâncă osul și provoacă o fractură.
  • Paralizie, incontinență sau ambele (dacă tumora se află în regiunea coloanei vertebrale).
  • Simptome legate de comprimarea nervilor produși de tumoră (adică amorțeală, senzație de furnicături, paralizie etc.)

Factorul prognostic

Cel mai important factor de prognostic este localizarea. Bazinul este zona cea mai nefavorabilă, urmată de locațiile proximale ale oaselor lungi (femur, humerus). Coasta are un factor intermediar la fel ca și locațiile distale. Fetele au un prognostic mai bun decât băieții.

Tratament

Include combinația de chimioterapie agresivă și/sau chirurgie și/sau radioterapie locală.

  • Chimioterapie („chimioterapie”) - este de obicei primul pas în tratarea sarcomului Ewing. Folosește medicamente puternice pentru a ucide celulele canceroase sau pentru a le opri din creștere (divizare) și producerea de celule canceroase.
  • Interventie chirurgicala - se poate face după câteva săptămâni sau luni de chimioterapie care au micșorat cancerul până la punctul în care intervenția chirurgicală poate fi cea mai eficientă.
    • Uneori chirurgii fac grefe (agregate) de os sau țesut (de la pacient sau de la un donator) pentru a înlocui osul și țesutul bolnav care a fost îndepărtat. Se poate utiliza și un os artificial, numit implant.
    • Pentru unii pacienți, amputarea (îndepărtarea chirurgicală a unui braț sau picior) este modalitatea necesară pentru a se asigura că tumora este complet îndepărtată.
  • Radioterapie - utilizat pentru distrugerea sau scăderea celulelor canceroase care nu pot fi îndepărtate chirurgical. Aceasta este urmată de mai multă chimioterapie pentru a ucide celulele rămase.

Este un proces lung de aproximativ un an.


Sarcoamele din familia tumorilor Ewing includ:

  • Sarcomul osos Ewing.
  • Sarcomul extraosos Ewing, numit și sarcom extrascheletic Ewing (o tumoare care crește în afara osului).
  • Tumora neuroectodermică primitivă.
  • Neuroepiteliom periferic.
  • Tumora lui Askin (sau sarcomul Ewing al peretelui toracic).
  • Sarcomul Ewing atipic.

Cauză:

Nu este dovedit că este congenital, dar că este somatic, adică se datorează alterărilor cauzate în sistemul imunitar de factori externi de orice natură. În orice caz, se datorează mai mult unui eveniment aleatoriu care poate atinge pe oricine, adică este rezultatul întâmplării.

Cauza exactă a sarcomului Ewing nu este complet cunoscută. Cercetătorii au descoperit modificări cromozomiale în ADN-ul celulelor care pot duce la formarea sarcomului Ewing. Aceste modificări nu sunt moștenite. Se dezvoltă la copii fără niciun motiv aparent după naștere.

În majoritatea cazurilor, schimbarea implică fuziunea materialului genetic între cromozomii # 11 și # 22. Când o anumită cantitate de cromozom # 11 este localizată lângă gena EWS pe cromozomul # 22, gena EWS devine „activată”. Această activare duce la creșterea excesivă a celulelor și, în cele din urmă, la dezvoltarea cancerului.

Mai puțin frecvent, există un schimb de ADN între cromozomul 22 și un alt cromozom care determină pornirea genei EWS. Mecanismul exact rămâne neclar, dar această descoperire importantă a dus la îmbunătățiri în diagnosticul sarcomului Ewing.