Articol medical expert.

Eficacitatea unei astfel de terapii este evaluată prin îmbunătățirea tabloului clinic, nivelul mai scăzut de cupru liber în ser sub 1,58 mmol/l (10 ug%) (cantitatea totală de cupru din ser minus cantitatea de cupru asociată cu ceruloplasminul ) și, de asemenea, pentru a reduce conținutul de cupru al țesuturilor corpului, care se judecă prin scăderea excreției zilnice a urinei la 500 μg sau mai puțin. Datele privind dacă conținutul de cupru din ficat scade la valori normale nu sunt consistente, dar chiar dacă acest lucru se întâmplă, este doar după mulți ani de tratament. O determinare exactă a conținutului de cupru este îngreunată de faptul că este distribuit inegal în ficat. Cu rezultate pozitive din terapia inițială, doza de penicilamină este redusă la 0,75-1 g/zi. Pentru a evalua stabilitatea îmbunătățirii obținute la pacienții cu un răspuns bun la tratament ar trebui să se stabilească regulat cupru liber în ser și excreția zilnică de cupru în urină. Întreruperea penicilaminei poate duce la agravarea bolii cu un curs fulminant.

wilson-konovalov

Tratamentul bolii Wilson

  • Doza inițială de penicilamină este de 1,5 g/zi
  • Observarea evoluției clinice, nivelul cuprului liber în ser, nivelul cuprului în urină
  • Terapie de susținere: reducerea dozei la 0,75-1 g/zi

Efectele secundare în tratarea bolii Wilson cu penicilamină sunt observate la aproximativ 20% dintre pacienți. Acestea pot apărea în primele săptămâni de tratament sub forma unei reacții alergice cu febră și erupții cutanate, leucopenie, trombocitopenie și limfadenopatie. Aceste fenomene dispar după întreruperea penicilaminei. După rezolvarea reacției alergice, penicilamina în doze crescând treptat poate fi prescrisă în asociere cu prednisolonă. După aproximativ 2 săptămâni, prednisolonul este anulat treptat. În plus, penicilamina poate provoca, de asemenea, proteinurie și sindrom asemănător lupusului. Se pot dezvolta elastoză perforantă a serpentinei și căderea pielii (îmbătrânirea prematură a pielii). Ultima complicație depinde de doza de medicament administrată, astfel încât tratamentul pe termen lung cu doze mai mari de 1 g/zi nu este recomandat. Odată cu apariția efectelor secundare grave sau persistente ale penicilaminei, acesta este înlocuit cu un alt chelator de cupru - trientina.

Numărul de leucocite și trombocite în primele 2 luni de tratament cu penicilamină se determină de două ori pe săptămână, apoi o dată pe lună timp de 6 luni; mai multe cercetări pot fi făcute mai rar. În același timp, proteinuria este examinată utilizând aceeași schemă. Manifestările clinice ale deficitului de piridoxină în tratamentul cu penicilamină sunt teoretic posibile, dar sunt extrem de rare. Când se administrează doze mari de penicilamină, piridoxina poate fi adăugată la tratament.

Dacă penicilamina nu este posibilă, utilizați trientină (clorhidrat de tetraetilenetetramină), care este mai puțin eficientă decât penicilamina, excretă cuprul în urină, dar are un efect clinic.

Absorbția cuprului în tractul gastro-intestinal suprimă zincul, administrat sub formă de acetat de 50 mg de 3 ori pe zi între mese. În ciuda experienței acumulate, eficacitatea clinică și importanța sa în tratamentul pe termen lung nu au fost suficient studiate. Există efecte secundare, inclusiv tulburări gastro-intestinale, dar aceste efecte nu sunt la fel de pronunțate ca penicilamina. Acest medicament trebuie utilizat numai dacă aportul de penicilamină pe termen lung este ineficient sau atunci când se referă la reacții adverse în anamneză atunci când este tratat cu penicilamină și trentin.

Pentru a restabili mersul, abilitățile de scriere și activitatea motorie generală, puteți utiliza kinetoterapia.

Deși o dietă săracă în cupru nu este esențială, totuși ar trebui să se abțină de la consumul de alimente bogate în cupru (ciocolată, arahide, ciuperci, ficat, crustacee).

Principiile tratamentului bolii Wilson-Konovalov

În ceea ce privește D-penicilamina caracterizată printr-o incidență ridicată a efectelor secundare în prima lună, ar trebui să se efectueze de 2-3 ori pe săptămână efectuarea analizei clinice a numărului de reticulocite în sânge, determinarea leucocitelor, trombocitelor și nu mai puțin de 1 ori o săptămână - analiza urinei. D-penicilamina poate provoca sindrom lupus, dermatită, stomatită, limfoadenonatiyu, anemie, agranulocitoză și alte complicații.

Pentru a elimina excesul de cupru din corp, utilizați, de asemenea, antilyuizit britanic, trietilenetetramină (trienă și trienă) și limitați aportul de cupru în organism - preparate de zinc. Dosatriena este în general de 1-1,5 g/zi. Monitorizarea în timpul tratamentului cu trienă se efectuează în același mod ca atunci când se ia D-penicilamină. Medicamentul poate provoca disfuncții renale, depresie a măduvei osoase, complicații dermatologice.

Acetat de zinc (150 mg/zi) este utilizat mai ales atunci când D-penicilamina sau triena nu sunt tolerante. Acetatul de zinc este bine tolerat, cauzează rareori efecte secundare și este eficient ca terapie de întreținere, dar nu este recomandat pentru tratamentul inițial. Cu toate acestea, acetat de zinc poate provoca iritarea stomacului, uneori forțându-vă să opriți acest medicament. Mecanismul de acțiune al preparatelor de zinc asociate cu inducerea metalotioneinei în ficat, care la rândul său formează chelați intestinali mici cu cupru din alimente sau bilă, excreția de cupru crește odată cu fecalele și, prin urmare, reduce gradul de aspirație.

Pentru tratamentul inițial al pacienților cu tulburări neurologice sau psihiatrice severe, se utilizează și tetrathiomolibdat, care, spre deosebire de D-penicilamină, nu prezintă riscul de simptome crescute. Tetrathiomolibdatul blochează absorbția cuprului în intestin (atunci când este luat cu alimente) și, la intrarea în sânge, formează un complex netoxic cu cuprul, cu care este excretat din corp.

În ciuda tratamentului optim, tulburările neurologice persistă la mulți pacienți, de exemplu, disartrie, distonie, parkinsonism, coree sau o combinație a acestora. Terapia simptomatică în aceste cazuri este aceeași ca și în cazul tulburărilor primare extrapiramidale.

Transplantul hepatic este o formă fulminantă cu boala Wilson (care duce de obicei la moartea pacienților), ineficiența a 2-3 luni de tratament cu pacienți tineri cu penicilamină cu ciroză hepatică cu insuficiență celulară hepatică severă sau în dezvoltarea ficatului sever eșec după hemoliză cu autoîntreruperea tratamentului. Supraviețuirea la sfârșitul primului an după transplantul hepatic este de 79%. La unii pacienți, dar nu la toți, severitatea tulburărilor neurologice scade. Transplantul elimină defectul metabolic localizat în ficat. Înainte de un transplant de ficat, se poate asigura tratamentul insuficienței renale utilizând hemofiltrarea continuă și continuă arteriovenoasă, care îndepărtează o cantitate mare de cupru în complexele cu penicilamină.