simptomele
Fibroza pulmonară idiopatică provoacă inflamații și cicatrici în jurul sacilor de aer mici din plămâni (alveole).

351 știri publicate

Ce este

fibroză pulmonară idiopatică (FPI) este termenul folosit pentru a desemna fibroza pulmonara de Cauză necunoscută. Este o boală cronică minoritară care este cel mai frecvent tip de fibroză pulmonară.

Este definit ca cicatrizare progresivă (fibroză) sau îngroșarea plămânilor, fără o cauză cunoscută, cauzând pierderea flexibilității acestor organe.

Această boală are ca principală consecință respiratie dificila și deci a cantitate scăzută de oxigen pe care plămânii le primesc și pe care le trimit către restul organelor și țesuturilor.

Fibroza pulmonară idiopatică este treptată și ireversibilă si este exacerbări, adică episoadele de agravare respiratorie acută, pot fi foarte grave.

Aludat frecvent prognostic prost Cu toate acestea supraviețuire slabă a persoanelor diagnosticate cu fibroză pulmonară idiopatică. Cu toate acestea, este o boală foarte eterogenă și diagnosticul precoce face posibilă creșterea atât a speranța ca calitate a vieții.

Prevalenta

Este foarte posibil ca cifrele de incidență și prevalență să fie subestimate. Potrivit diverselor surse, mai mult de 7.000 de persoane suferă de boală în Spania.

Maria Molina, Coordonator al Unității Funcționale de Interstitiu Pulmonar al Serviciului de Pneumologie de la Spitalul Universitar Bellvitge (Barcelona), calculează că afectează 13-20 de pacienți la 100.000 de locuitori. Incidența crește, mai ales, din cauza îmbătrânirii populației.

Cauze

După cum indică termenul idiopatic, cauzele acestei boli sunt în prezent necunoscute.

Cu toate acestea, intervenția unora factori de risc, printre care ar trebui menționate următoarele:

  • Vârstă avansat. Incidența este mult mai frecventă după vârsta de 60 de ani.
  • Componenta genetic. Mulți pacienți au rude apropiate cu aceeași boală.
  • Expunerea la fum din tutun.

Simptome

Cele mai frecvente simptome și manifestări ale fibrozei pulmonare idiopatice sunt:

  • Pacientul are o restricție de aer care intră în plămâni și, în același timp, face dificilă evacuarea dioxidului de carbon, ceea ce face ca dificultatea în respirație să fie mai evidentă cu un anumit efort, cu oboseală Da tuse uscat și persistent. În multe cazuri, lipsa de oxigen generează insuficiență respiratorie care necesită oxigenoterapie.

  • Crește riscul de răceli și infecții pulmonare.
  • Din punct de vedere estetic, există o colorare albăstruie a pielii numită cianoză și deformarea unghiilor sau acropaquia.
  • Poate produce un pierdere în greutate involuntar.
  • Durere a articulațiilor și a mușchilor.

Prevenirea

Modul exact de prevenire a acestei afecțiuni este necunoscut, dar renunta la fumat Este una dintre recomandările pe care specialiștii le fac de obicei. Un stil de viață sănătos, cu un Hrănirea soiului și echilibrat și exercițiu fizic regulat, este un alt sfat bun.

Diagnostic

Pentru a detecta această boală, specialistul efectuează o Examen fizic, întrebări despre istoricul medical al pacientului și, în funcție de rezultate, va proceda la efectuarea altor teste, cum ar fi a Raze x la piept care include plămânii, inima, arterelor, coastele și diafragmă.

Diagnosticul acestei patologii se efectuează și prin tehnici specifice, cum ar fi tomografie computerizată de înaltă rezoluție (CT).

De asemenea, prin intermediul auscultație pulmonară este detectat dacă există sunete anormale ale respirației (crăpături sau un solid similar cu deschiderea unui velcro) sau alte semne care determină că pacientul suferă de acest tip de fibroză.

O altă metodă de detectare poate fi bronhoscopie, pentru a vizualiza căile respiratorii.

Testele sunt, de asemenea, efectuate pentru a evalua funcționarea plămânului, cum ar fi spirometrie, oximetria pulsului, test de stres si gaz arterial din sânge.

În cele din urmă, a biopsie pulmonară, care permite confirmarea diagnosticului și excluderea altor boli. Constă în extragerea unei porțiuni mici de țesut pulmonar care se examinează ulterior în laborator.

Proba poate fi extrasă de bronhoscopie, adică cu un mic tub flexibil (bronhoscop) care trece prin gură sau nas în plămâni sau cu interventie chirurgicala.

Tratamente

Nu există leac pentru această patologie, dar diagnosticul precoce este cruciall pentru tratamente medicamentoase, cu oxigen sau de reabilitare pulmonară.

În ceea ce privește medicamente care se administrează sunt antifibrotice pirfenidonă și nintedanib.

În ceea ce privește reabilitarea pulmonară, aceasta poate ajuta pacientul în dificultățile de respirație și chiar a mai puțină progresie a bolii

Alte măsuri de luat în considerare sunt Schimbări în stilul de viață (cum să renunți la fumat), o dietă echilibrată și exercițiu fizic programat și adaptat, care va ajuta la gestionarea simptomelor respiratorii.

Pentru a putea trata în mod eficient afecțiunea, a transplant pulmonar. Cu toate acestea, această opțiune este disponibilă numai unui număr limitat de persoane.

Alte date

Prognoza

Prognosticul fibrozei pulmonare este în general mai grav atunci când este idiopatic. Cea mai rea imagine apare atunci când fibroza pulmonară idiopatică progresează spre insuficiență respiratorie în medie aproximativ patru ani după diagnosticul inițial. Această progresie a bolii are o supraviețuire medie între doi și cinci ani.

În orice caz, pneumologii specializați în bolile interstițiale insistă să sublinieze că evoluția depinde, în mare măsură, de diagnostic precoce și stabilirea tratamentului precoce. De fapt, există pacienți care continuă cu o calitate a vieții acceptabilă mulți ani după diagnostic.