Coagulopatii dobândite

Nivelul managementului medicului generalist: Diagnostic Suspiciune Tratament Iniţială Urmărirea Deriva

care evaluează

Aspecte esențiale
Defectele de coagulare dobândite pot afecta diferite niveluri de hemostază.
Acestea sunt asociate cu boli sistemice, cele mai frecvente: DIC, boli hepatice cronice și deficit de vitamina K.
Verificați întotdeauna antecedentele familiale și complicațiile sângerării.
Efectuați teste de coagulare inițiale pentru a avea o abordare diagnostică.

Caz clinic tipic
Pacient în vârstă de 50 de ani, alcoolic cronic și cu antecedente de varice esofagiene. La examinarea fizică, vânătăile se găsesc pe ambele brațe și pe peteșii pe picioare. Se referă și la complicații (sângerări) după intervenția chirurgicală.

Definiție
Coagulopatiile dobândite sunt procese foarte frecvente în practica clinică. În general, acestea sunt secundare unei serii de boli sistemice care modifică un anumit nivel de hemostază (primară, secundară sau fibrinoliză) și de cele mai multe ori sunt rezultatul consumului de factori de coagulare, ca în cazul coagulării intravasculare diseminate (DIC). defect de sinteză a factorilor, ca în cazul deficiențelor hepatice și de vitamina K sau ca urmare a prezenței anticoagulanților circulanți sau a medicamentelor care modifică coagularea (antivitaminele K, acenocumarol sau warfarina). Intensitatea sângerării este foarte variabilă, cu o corelație slabă cu anomaliile hemostatice detectate în studiile de rutină de coagulare.

Etiologie-epidemiologie-fiziopatologie
Alterările hemostazei primare se datorează disfuncției trombocitelor (medicamente antiplachetare, uremie, paraproteinemie) sau mai frecvent datorate stărilor trombocitopenice: imunitar (ITP, medicamente), producție scăzută (citotoxică), sechestrare (hipersplenism) sau consum (DIC, TTP, hemoragie masivă). Alterările hemostazei secundare se datorează sintezei scăzute a factorilor (medicamente, deficit de Vit K, boli hepatice, hipotiroidism), consumului acestora (DIC, hemoragie) și prezenței anticorpilor inhibitori ai factorilor (factorul VIII este cel mai frecvent). De asemenea, în cadrul tulburărilor de hemostază se află tulburările fibrinolizei și tulburările complexe trombo-hemoragice.

Cele mai frecvente cauze ale coagulopatiilor dobândite clinic sunt: ​​boala hepatică cronică, coagularea intravasculară diseminată (DIC) și deficitul de vitamina K.

Boli hepatice cronice: ficatul joacă un rol important în echilibrul hemostatic, deoarece participă activ la sinteza proteinelor procoagulante (fibrinogen, factorii II, V, VII), precum și a altora cu o funcție inhibitoare sau de reglare a coagulării (antitrombină, proteine ​​C și S). O bună funcție hepatică nu numai că influențează cantitatea acestor proteine ​​circulante, dar poate afecta și structura sau compoziția lor biochimică. Pe de altă parte, se știe, de asemenea, că în afecțiunile hepatice poate exista o stare de activare exacerbată a sistemului fibrinolitic, secundară unei anomalii a clearance-ului plasmatic al activatorului fibrinogenului tisular. În plus, trombocitopenia variabilă asociată cu hipersplenismul însoțește frecvent ciroza hepatică, care condiționează și o tendință de sângerare mai mare, care la rândul său se intensifică dacă există modificări funcționale coexistente ale trombocitelor.

Coagulare intravasculară diseminată (DIC): este definită ca o activare intravasculară generalizată a coagulării asociată cu diverse cauze ca urmare a formării fibrinei și în ocluzia trombotică a vaselor de calibru mic și mediu. Principalele consecințe ale DIC sunt consumul de proteine ​​și trombocite hemostatice, ceea ce duce la fenomene hemoragice și obstrucția trombotică a vaselor, ceea ce compromite funcția diferitelor organe pe măsură ce aportul lor de sânge este redus. Imaginea luată până la ultimele sale consecințe duce la o insuficiență multi-organică.

Deficiența de vitamina K: este principala cauză a deficitului în sinteza factorilor de coagulare a plasmei, în special a așa-numitei dependente de vitamina K, factorul II, factorul VII, factorul IX și factorul X, care afectează și sinteza anticoagulanților naturali, precum deoarece acestea sunt proteinele C și S. Vitamina K este necesară pentru carboxilarea reziduurilor glutamice ale factorilor de coagulare menționați anterior, datorită gamma-glutamil carboxilazei. După carboxilare, aceste proteine ​​câștigă afinitate pentru fosfolipide încărcate negativ pe suprafața celulei, în special trombocite, inițind coagularea. În plus, celula are reductaze care vor regenera vitamina K folosită, transformând-o înapoi în forma sa activă. Vitamina K furnizată de dietă se numește VK1, iar nevoile sale sunt în jur de 1 mg/kg pe zi. De asemenea, bacteriile intestinale produc vitamina K2. Deficitul se poate datora din diverse motive: deficiență de aprovizionare, absorbție afectată și antagoniști ai vitaminei K, cum ar fi anticoagulanții orali acenocumarol și warfarină.

Diagnostic
Anamneza ar trebui să includă, cel puțin: Un istoric sugestiv de patologie congenitală, cum ar fi un istoric familial de sângerări și hemoragii în copilărie. Important pentru a identifica o diateză hemoragică este istoricul intervențiilor chirurgicale sau extracției dinților cu complicații hemoragice, tipul și intensitatea sângerării, caracteristicile menstruației. În general, sângerările gastro-intestinale cu debut recent, hematuria și menometroragia sunt asociate cu probleme locale, mai degrabă decât cu coagulopatii. Important pentru a identifica o cauză a coagulopatiei este istoricul consumului de medicamente, obiceiuri (OH), intervenții chirurgicale (cardiaca este asociată cu inhibitori ai factorului Ac V).

Examenul fizic poate ghida diagnosticul, echimozele, petechiile și sângerările mucoasei orientându-se către o tulburare primară, iar sângerările profunde, cum ar fi hemartroza, sugerează o tulburare secundară de hemostază. Căutați semne de afectare hepatică cronică, respirație uremică, semne de autoimunitate (lupusul și boala reumatică cele mai importante). Printre examinările inițiale se numără, pentru studiul hemostazei primare: numărul de trombocite și frotiu (schistocite, pseudotrombocitopenie datorată acumulării de trombocite datorită EDTA) și timpul de sângerare (care evaluează contactul trombocitelor cu vasele de sânge), din ce în ce mai puțin utilizat de variabilitate a tehnicii și deci a rezultatelor; Studiu secundar de hemostază: timpul de protrombină (PT) care evaluează calea extrinsecă (F VII) și calea comună (FX, V, II, trombină și fibrinogen), timpul de trombină, care evaluează producția de fibrinogen și timpul de tromboplastină activat parțial (aPTT) evaluează calea intrinsecă (F VIII, IX, XI și XII) și calea comună. Studiul amestecului de plasmă (plasmă cu factor scăzut plus plasmă normală) este, de asemenea, utilizat pentru a diferenția deficiența factorului (aPTT sau PT se normalizează) sau utilizarea inhibitorilor (aPTT sau PT rămâne modificată), iar nivelul fibrinogenului.

În bolile hepatice cronice: pacienții cu boli hepatice stabile nu sângerează de obicei, cu excepția unor hematoame și echimoze cutanate. Tabloul hemoragic este precipitat de complicațiile bolii în sine, cum ar fi ruptura varicelor esofagiene sau stabilirea DIC datorită necrozei hepatice acute sau a simptomelor septice. În laborator, se observă o scădere a timpilor de coagulare (PT și aPTT) datorită deficitului factorilor de coagulare, scăderii concentrației plasmatice a proteinelor C, S și antitrombinei III (AT-III), de asemenea a trombocitopeniei și a modificării testelor funcția plachetară și scăderea 2-antiplasminei și creșterea dimerului D.

În DIC: se manifestă cu sângerări, variind de la sângerarea punctului de puncție la echimoze generalizate și sângerări ale mucoasei care pot duce la sângerări gastro-intestinale severe. Pe de altă parte, depunerea fibrinei la nivelul microcirculației poate provoca fenomene trombotice variind de la leziuni necrotice la nivel distal, până la afectarea organelor vitale care dau naștere la insuficiență multiorganică, cum ar fi sindromul Watherhousen-Friderichsen care apare în sepsisul meningococic. . În laborator, se observă o prelungire a timpilor de coagulare (PT și aPTT) datorită consumului de factori de coagulare, trombocitopenie secundară consumului de trombocite, fibrinogenul este crescut la început, deoarece acționează ca reactant de fază acută pentru final, dacă starea durează în timp, nivelurile sale sunt reduse, în final o creștere a dimerului D ca o consecință a generării de fibrină și o scădere a AT-III, proteinei C și proteinei S.

Deficitul de vitamina K: Imaginea nu este foarte simptomatică. În situații mai grave, pot apărea vânătăi și hematoame subcutanate și musculare, împreună cu hemoragii mucoase, fiind mai frecvente în tractul gastrointestinal și genito-urinar. Diagnosticul de laborator se caracterizează prin prelungirea PT și aPTT.

Tratament

Tratamentul va depinde de patologia care cauzează tulburarea hemostazei și ar trebui să fie individualizat, poate necesita utilizarea adecvată a produselor din sânge, plasmă, trombocite și crioprecipitat, în combinație cu agenți farmacologici, cum ar fi concentratul factorului complex de protrombină și agenții antifibrinolitici.

În insuficiența hepatică cronică, hemoragia este tratată cu ligaturi, TIPS, terlipresină; și transfuzie de plasmă proaspătă congelată la fiecare 6-12 ore.

În cazul DIC, principala manevră terapeutică este de a corecta cauza care cauzează DIC. În al doilea rând, este necesar un tratament de susținere pentru ameliorarea celor două simptome principale, sângerarea și tromboza. În principal, se efectuează un tratament de înlocuire cu plasmă proaspătă congelată pentru a înlocui factorii de coagulare și concentratele de trombocite.

În cele din urmă, tratamentul deficitului de vitamina K se bazează pe furnizarea de vitamina, fie pe cale orală atunci când nu există o problemă de malabsorbție, fie pe cale parenterală (atât intramusculară, cât și intravenoasă). În general, administrarea a 10 mg zilnic timp de 3 zile este de obicei necesară pentru ameliorarea deficitului. În caz de sângerare severă, care pune viața în pericol, poate fi necesară administrarea de plasmă proaspătă sau concentrat activat de complex de protrombină.

Urmărirea
Consultați hematologia pentru a studia patologia.

Conținut în revizuire

Conținutul va fi validat de un profesionist în domeniu.