• ➈ Omiteți meniul
  • Introducere
  • epidemiologie
  • Neuropatologie
  • Teste suplimentare
  • Clinica
  • Evoluţie
  • Neuropsihologie

  • Diagnostic diferentiat
  • Tratament

Tablou clinic

Criteriile atelierului internațional al consorțiului pentru DCL

Aceste criterii au fost actualizate în octombrie 2005:

Caracteristică esențială (esențială pentru diagnostic)

Demență cu declin cognitiv progresiv, de amploare suficientă pentru a interfera cu funcția socială sau ocupațională. O perturbare importantă a memoriei poate să nu fie evidentă în stadiile incipiente, dar de obicei se dezvoltă odată cu progresia bolii. Deficitul de atenție, funcția executivă și capacitatea vizuo-spațială sunt tipice.

Caracteristici principale

Două dintre următoarele caracteristici definesc un diagnostic de demență probabilă a corpului Lewy, iar prezența doar a uneia dintre ele indică diagnosticul unei posibile demențe ale corpului Lewy:

  • Fluctuația capacității cognitive, cu variații semnificative în atenție și vigilență.
  • Halucinații vizuale complexe recurente, bine formate și detaliate.
  • Semne motorii spontane de parkinsonism.

Caracteristici sugestive

O caracteristică centrală plus o caracteristică sugestivă definește un diagnostic probabil de demență a corpului Lewy; nici o caracteristică centrală, dar cu una sau mai multe caracteristici sugestive definesc o posibilă demență a corpului Lewy:

Caracteristici care susțin diagnosticul

  • Căderi repetate și sincopă (leșin).
  • Pierderi tranzitorii de conștiință care nu sunt explicate de alte cauze.
  • Disfuncția sistemului nervos autonom.
  • Halucinații non-vizuale.
  • Iluzii sistematizate.
  • Depresie.
  • Structuri ale lobului temporal mediu relativ conservate prin nuroimagistică structurală (tomografie axială computerizată - CT - sau rezonanță magnetică nucleară - RMN).
  • Absorbție scăzută în SPECT de difuzie, cu activitate occipitală scăzută.
  • Absorbție scăzută în scintigrafia miocardică cu metaiodobenzilguanidină.
  • Activitate de undă lentă importantă pe electroencefalogramă (EEG), cu unde ascuțite tranzitorii din lobul temporal.

Caracteristici care fac diagnosticul mai puțin probabil

  • Boala vasculară cerebrală, cu semne neurologice focale sau leziuni vasculare în tehnicile de neuroimagistică.
  • Dovezi ale unei alte boli neurologice sau sistemice care ar putea justifica total sau parțial tabloul clinic.
  • Parkinsonism care apare doar pentru prima dată într-un stadiu de demență deja severă.

Secvența de timp a simptomelor

Demența corpului Lewy este diagnosticată atunci când demența precede sau apare în același timp cu parkinsonismul. Demența bolii Parkinson ar trebui utilizată pentru a descrie demența care apare în contextul bolii Parkinson bine stabilite. Pentru studiile de cercetare care trebuie să facă distincția între demența corpului Lewy și demența bolii Parkinson, se recomandă ca diagnosticul demenței corpului Lewy să fie utilizat ca standard conform căruia demența nu ar fi trebuit să înceapă după un an de la debutul parkinsonismului.

De asemenea, sunt frecvente atenția labilă, gândirea lentă, hipersomnia diurnă, stările de absență, defectele executive și, în special, defectele vizuo-spațiale și visuoconstructive. Insight este adesea păstrat, spre deosebire de cazurile AD .

Fluctuațiile în performanța cognitivă apar de la o zi la alta sau chiar în aceeași zi, iar imaginile confuzionale de origine necunoscută sunt frecvente, nu pot fi atribuite unor factori medicali externi sau definiți.

Cea mai clară caracteristică psihotică este prezența halucinațiilor vizuale (VA), de obicei complexe și foarte elaborate și cu prezentare timpurie.

Uneori, halucinațiile sunt însoțite de iluzii, în special de tip persecutor, foarte stabilite, elaborate și cu un conținut puternic, spre deosebire de slabul format din AD .

Defectele percepției vizuale (distorsiuni ale dimensiunii, formei, mișcării sau culorii), în combinație cu defecte generale, cum ar fi lumina externă slabă, confuzie și tulburări cognitive, joacă un rol cheie în dezvoltarea halucinațiilor vizuale, identificări eronate delirante, agnozii vizuale și vizuoconstructive. dizabilități caracteristice MCI .

Evoluția bolii

Amestecul caracteristicilor clinice și ordinea lor de apariție în cursul bolii poate varia de la pacient la pacient, în funcție de locul în care sunt localizate predominant leziunile histopatologice. De exemplu, pacienții cu semne extrapiramidale precoce și proeminente prezintă modificări nigrostriatale marcate, în timp ce cei cu halucinații timpurii și cu insuficiență cognitivă au o implicare corticală sau limbică pronunțată.

Durata medie a bolii este de 5 sau 6 ani (cu un interval cuprins între 2 și 20 de ani), iar rata de progresie este de aproximativ 4 sau 5 puncte pe an în mini-examenul de stare mentală de la Folstein.

Studiu neuropsihologic

corpului

Figura complexă Rey-Osterrieth

Funcțiile vizuoconstructive pot fi examinate cu copia pentagonelor (cum ar fi cea din Mini-examenul de stare mentală a lui Folstein) sau testul de desenare a ceasului sau, într-un mod mai elaborat, cu testul figurii complexe Rey-Osterrieth, proiectat de Rey în 1941 pentru a investiga atât organizarea perceptivă, cât și memoria vizuală la persoanele cu leziuni cerebrale.

Diferitele variante ale Testului Stroop (proiectat inițial de J. Ridley Stroop în 1935) profită de acest fenomen, prezentând secvențe de diapozitive în care subiectul trebuie să selecteze culoarea în care este scris textul, și nu culoarea care indică citirea textului:

  • ROȘU
  • VERDE
  • ALBASTRU
  • NEGRU
  • ROȘU
  • VERDE
  • ALBASTRU
  • NEGRU

Primul dintre cele două rânduri de deasupra acestui paragraf reflectă culori congruente (semnificația textului se potrivește cu culoarea în care este scris), în timp ce culorile celui de-al doilea rând sunt incongruente (culoarea textului este diferită de cea indicată de lectura dvs. ).

Inventarul neuropsihiatric este util în evaluarea și urmărirea tulburărilor neuropsihiatrice ale MCI .