DEFINIȚIE ȘI ETIOPATOGENEZĂ Top

pierde

Este un sindrom care cuprinde manifestările clinice derivate dintr-o pierdere excesivă a proteinelor plasmatice în lumenul intestinal prin vasele limfatice sau prin mucoasa intestinală modificată de inflamație.

1) Pierderea proteinelor de către limfă

a) angiomatoza limfatică intestinală congenitală

b) dilatarea secundară a vaselor limfatice (împiedică revenirea limfatică): boli de inimă (insuficiență cardiacă dreaptă, pericardită constrictivă, secundară operației Fontana), leziune a vaselor limfatice (de exemplu neoplasme, tuberculoză, sarcoidoză, rază - și chimioterapie) ciroză hepatică, boală ocluzivă sau tromboză a venelor hepatice, pancreatită cronică cu formare pseudochistă, boala Crohn, boala Whipple, fistule limfatico-intestinale, boli congenitale ale vaselor limfatice, otrăvire cu arsen.

2) Pierderea de proteine ​​cu lichid de ascită

a) eroziuni și ulcerații ale mucoasei: boală inflamatorie intestinală nespecifică, neoplasme (cancer gastric, limfoame, sarcom Kaposi, boală cu lanț greu), colită pseudomembranoasă, ulcere peptice multiple sau eroziuni gastrice, enteropatie cauzată de AINS sau chimioterapie

b) permeabilitate crescută a mucoasei: boală celiacă, molie tropicală, boala Ménétrier, gastrită limfocitară, amiloidoză, infecții (creșterea bacteriană, secundară gastroenteritei virale acute, infecții parazitare, boala Whipple), boli sistemice ale țesutului conjunctiv (LES, RA, CTME ), gastropatie hipertrofică secretorie, gastroenteropatii alergice, gastroenterită eozinofilă, colită colagenă.

Proteina prezentă în tractul digestiv este digerată. O excepție este α 1 -antitripsina, care este utilizată pentru diagnostic → ulterior. În cazurile secundare stazei limfatice, există și o pierdere de limfocite și imunoglobuline, care nu se traduce de obicei în tulburări de imunitate clinice evidente, pe lângă modificări ale absorbției acizilor grași cu lanț lung și a vitaminelor liposolubile.

Tabloul clinic este foarte variat și depinde în mare măsură de boala de bază. Cele mai frecvente simptome sunt: ​​diaree cronică (frecvent steatoree), greață, vărsături, edem (simetric, în special la nivelul membrelor inferioare), uneori edem limfatic în diferite locații, ascită, mai puțin frecvent revărsat pleural și pericardic care poate fi caracteristic chilos, malnutriție, în cazuri avansate cașexie, deficit de vitamina A și D.

1. Teste de laborator: hipoalbuminemie, concentrație scăzută de γ-globuline (IgG, IgA, IgM), fibrinogen, transferină, ceruloplasmină, uneori limfopenie, hipocolesterolemie, anemie, hipocalcemie.

2. Examinarea scaunului eliminarea α 1 -antitripsinei: crescută; rezultatul poate da fals negativ în bolile care se prezintă cu hipersecreție de acid clorhidric (α 1-tripsina suferă proteoliză la pH 2 sau un IPP .

Hipoalbuminemie și edem după excluderea altor cauze. Eliminarea crescută a α 1 -antitripsinei în fecale.

Alte boli asociate cu edem sau hiperproteinemie → Cap. 1,17; alte cauze ale diareei cronice → cap. 1.9.

1. Tratamentul bolii de bază. Pentru angiomatoza limfatică care implică un segment limitat al intestinului → rezecție.

2. Tratament nutrițional:

1) eliminați din dietă grăsimile care conțin acizi grași cu lanț lung, utilizați preparate care conțin acizi grași cu lanț mediu, ceea ce va duce la eliminarea tulburărilor de absorbție a lipidelor; și în bolile cu drenaj limfatic dificil, scăderea presiunii în vasele limfatice și o trecere mai mică a componentelor limfatice către lumenul intestinal

2) dietă bogată în proteine ​​1,5-3,0 g/kg/zi și, uneori, supliment suplimentar de proteine

3) suplimentarea de vitamine și minerale (calciu, fier, magneziu, zinc)

4) nutriție parenterală dacă este necesar.