Asociația spaniolă de pediatrie are ca unul dintre obiectivele sale principale diseminarea informațiilor științifice riguroase și actualizate despre diferitele domenii ale pediatriei. Anales de Pediatría este Corpul de Expresie Științifică al Asociației și constituie vehiculul prin care comunică asociații. Publică lucrări originale despre cercetarea clinică în pediatrie din Spania și țările din America Latină, precum și articole de revizuire pregătite de cei mai buni profesioniști din fiecare specialitate, comunicările anuale ale congresului și cărțile de minute ale Asociației și ghidurile de acțiune pregătite de diferitele societăți/specializate Secțiuni integrate în Asociația Spaniolă de Pediatrie. Revista, un punct de referință pentru pediatria vorbitoare de limbă spaniolă, este indexată în cele mai importante baze de date internaționale: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica și Index Médico Español.

Indexat în:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Urmareste-ne pe:

Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

după

Sindromul Cushing este rar la copii. În unele serii pediatrice, nu s-au găsit diferențe în ceea ce privește distribuția pe sexe sau în severitatea hipercortizolismului, deși un studiu recent a observat o predominanță pre-pubertară la bărbați. Coincidența unui hipertiroidism după vindecarea hipercorticismului, ca în cazul nostru, este extraordinar de rară și ne determină să facem o speculație fiziopatologică a relației cauzale.

Prezentăm cazul unui pacient de sex masculin în vârstă de 12 ani și 7 luni, trimis de medicul pediatru pentru obezitate timp de 3 ani și o rată de creștere slabă. Istoricul personal a constat într-o amigdalectomie la 3 ani și o intervenție de colesteatom la 7 ani. Istoricul familiei sale indică faptul că mama sa era obeză și hipertensivă.

Examenul clinic inițial a relevat o greutate de 81,5 kg, o înălțime de 145 cm (- 0,75 SDS), un indice de masă corporală (IMC) de 38,7 (6,88 SDS) și o tensiune arterială de 115/80 mmHg. El a prezentat obezitate generalizată cu o predominanță a trunchiului, acumulare ridicată de grăsime cervicală și dorsală, acantoză nigricans la axile și lipomastie (Fig. 1). A avut teste scrotului prepubertal (3 ml) și pubarh III. Nu exista gușă.

Obezitatea și aspectul fenotipic al pacientului.

Testele complementare la acel moment au demonstrat hiperinsulinemie (18,5 μU/ml) cu glicemie normală și un indice HOMA de 4,02 (normal, mai mic de 3,6). Lipidele și hormonii tiroidieni erau normali, la fel ca gonadotropinele și testosteronul (prepubertal). A fost observată o ușoară creștere a cortizolului inițial: 284 ng/ml (110-225 ng/ml).

La 6 luni câștigase în greutate (89,2 kg), iar rata sa de creștere era zero. Studiile axei suprarenale au arătat cortizol urinar liber crescut (ULC): 131,8 μg/24 h (60 μg/m 2/24 h), cu o ușoară creștere a valorilor ACTH: 97 pg/ml (20-72 pg/ml) și cortizol normal (179 ng/ml). Androgenii suprarenali și mineralocorticoizi au fost normali. În testele imagistice, ecografia suprarenală a fost normală, iar în imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a glandei pituitare cu contrast, s-a observat un microadenom hipofizar (Fig. 2).

Imagistica prin rezonanță magnetică a adenomului în secțiunea sagitală.

Având în vedere aceste rezultate, s-au efectuat o serie de teste dinamice: teste scurte de supresie cu 1 mg de dexametazona: ACTH, 69 pg/ml; cortizol, 164 ng/ml; ULC, 81 pg/24 ore; test de supresie lung cu 2 mg dexametazonă timp de 3 zile: ACTH, 97 pg/ml; cortizol, 144 ng/ml; ULC, 81 pg/24 ore; cu 8 mg dexametazonă timp de 3 zile: ACTH, 54 pg/ml; cortizol, 93 ng/ml; CLU, 6,5 μg/24 h. Aceste rezultate au confirmat diagnosticul sindromului Cushing dependent de ACTH de origine hipofizară și a început tratamentul cu ketoconazol, până la intervenția chirurgicală transfenoidă pentru adenom. Rezultatele anatomiei patologice au fost adenom producător de ACTH.

După intervenție, s-a menținut un tratament de substituție cu hidrocortizon, iar valorile hormonale s-au normalizat: ACTH, 19 pg/ml; cortizol, 35 ng/ml; ULC, 12 μg/24 h.

La patru luni după operație, s-a consultat din cauza palpitațiilor și nervozității. Examenul fizic a relevat o pierdere în greutate (77,4 kg) cu o înălțime de 148,2 cm (scor de deviație standard 6,66 [SDS] sau scor z), tahicardie de 100 bătăi/min, fără gușă sau noduli. Tiroidă. Teste complementare: TSH: 0,00 µU/ml; T 4 L: 33,9 pmol/l; T 3 L: 13,52 pmol/l; receptorii anti-TSH și anticorpii anti-peroxidază, negativi; Ecografie tiroidiană, tiroidă cu morfologie și dimensiune normală, fără noduli. Tratamentul antitiroidian sintetic a fost început timp de 1 an cu suspendare după funcția normală a tiroidei. Hidrocortizonul a fost anterior retras după verificarea funcției suprarenale normale.

La copiii cu o rată de creștere mică sau deloc, în special cei obezi sau supraponderali, este necesar să se excludă existența hipercortizolismului. Diagnosticul etiologic necesită determinări de bază și teste dinamice 3. Dintre testele imagistice, RMN cu contrast este cea mai utilă procedură 4. Tratamentul la alegere este chirurgia transfenoidală (CTE), cu care se obține o rată de vindecare de 70-90% pentru microadenoame și mai puțin de 60% pentru macroadenoame 5 .

Sindromul endogen Cushing, precum și administrarea exogenă de glucocorticoizi, pot modifica funcționarea axei hipotalamo-hipofizo-tiroidiene. La adulți, TRH este modificată și secreția pulsatilă și nocturnă a TSH este suprimată la pacienții cu boala Cushing 6 și, de asemenea, după administrarea de glucocorticoizi la voluntari sănătoși și după perfuzia de hidrocortizon. după rezolvarea hipercortizolismului, poate apărea sau agrava o boală tiroidiană autoimună 8 .

Un studiu recent 9 a constatat o prevalență mai mare a bolii tiroidiene autoimune, rate mai mari de hipotiroidism subclinic și gușă la pacienții vindecați de hipercortizolism endogen. Pacientul nostru a dezvoltat hipertiroidism primar cu receptor anti-TSH negativ și anticorpi anti-TPO care nu au fost pozitivi, astfel încât este dificil să se stabilească originea acestuia, deși credem că poate fi o formă de boală autoimună pentru care nu există detectare analitică, eventual prin metoda utilizată 10 .

În ciuda rarității bolii Cushing la copiii prepubertali, apariția unei tulburări tiroidiene de origine autoimună probabilă ne face să recomandăm teste de hormoni tiroidieni după tratamentul hipercorticismului de orice origine.