, MD, Școala de Medicină Geisel de la Universitatea Dartmouth

versiunea

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (3)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (0)
  • Video (0)

Bulele sunt structuri ridicate, umplute cu fluid, cu diametrul de ≥ 10 mm.

Pemphigus vulgaris apare de obicei la pacienții de vârstă mijlocie și afectează în mod egal bărbații și femeile. În cazuri rare, au fost raportate cazuri la copii. O variantă, pemfigusul paraneoplazic, poate apărea la pacienții cu tumori benigne sau maligne, cel mai frecvent limfom non-Hodgkin.

Pemphigus vulgaris se caracterizează prin prezența autoanticorpilor IgG îndreptați împotriva caderinelor dependente de calciu: desmogleina 3 și desmogleina 1 (1). Aceste glicoproteine ​​transmembranare afectează aderența intercelulară și semnalizarea între celulele epidermice. Acantoliza (pierderea aderenței intercelulare cu formarea de vezicule epidermice) este rezultatul inhibării directe a funcției desmogleinei prin legarea la autoanticorpi sau la semnalizarea celulară indusă de autoanticorpi care determină o scădere reglementată a aderenței intercelulare. Autoanticorpii sunt identificați atât în ​​ser, cât și în piele în timpul bolii active. Poate fi implicată orice zonă a epiteliului scuamos stratificat, inclusiv suprafețele mucoasei.

Pemfigus (vulgar, foliac sau ambele) poate coexista cu anumite tulburări ale sistemului nervos central (SNC), în special demență, epilepsie și boala Parkinson. Desmogleina 1 este prezentă în neuronii sistemului nervos central (și în toate celulele epiteliale) și a fost sugerată o reacție imunologică încrucișată între izoformele epiteliale și cele ale sistemului nervos central.

Referință generală

1. Russo I, De Siena FP, MD, Saponei A și colab.: Evaluarea titrilor auto-anticorpilor anti-desmoglein-1 și anti-desmoglein-3 la pacienții cu pemfig la momentul diagnosticului inițial și după remisia clinică. Medicină (Baltimore) 96 (46): e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801.

semne si simptome

Blistere flacide, care sunt leziunile primare ale pemphigus vulgaris, provoacă eroziuni răspândite și dureroase pe piele, gură și alte mucoase. Aproximativ jumătate dintre pacienți au doar eroziuni orale, care se rup și rămân ca leziuni cronice și dureroase pentru perioade variabile. Leziunile orale preced adesea afectarea pielii. Disfagia și dificultățile de hrănire sunt frecvente, deoarece leziunile pot apărea și în esofagul superior. Blistele cutanate provin de obicei din zone cu piele aparent normală, se rup și părăsesc o zonă sângeroasă cu cruste. De obicei nu există mâncărime. Eroziile se infectează adesea. Dacă sunt afectate zone mari ale corpului, pierderea de lichide și electroliți poate fi semnificativă.

Leziunile primare ale pemfigului vulgar sunt blistere flasce.

La pemfigusul vulgar, sunt frecvente eroziuni dureroase ale pielii și ale mucoaselor.

Leziunile cu pemfigus apar mai întâi în gură, unde se rup și se transformă în eroziuni cronice, dureroase, pentru perioade variabile. Leziunile orale preced adesea leziunile cutanate.

Diagnostic

Biopsie cu teste de imunofluorescență

Pemfigus vulgaris trebuie suspectat la pacienții cu ulcerații mucoase cronice inexplicabile, în special la pacienții cu leziuni cutanate buloase. Trebuie să se distingă de alte afecțiuni care cauzează ulcere orale cronice și de alte dermatoze buloase (de exemplu, pemfigus foliaceu, pemfigoid buloasă, pemfigoid de membrană mucoasă, erupții medicamentoase, necroliză epidermică toxică, eritem multiform, dermatită de contact herpetiformă și dermatită herpetiformă vezicule).

Două descoperiri clinice, care reflectă lipsa de coeziune epidermică, care sunt specifice pemfigului vulgar, sunt următoarele:

Semnul Nikolsky: straturile superioare ale epidermei sunt deplasate lateral cu o presiune ușoară sau frecare a pielii adiacente unui blister.

Semnul Asboe-Hansen: o presiune ușoară asupra veziculelor intacte răspândește fluidul pe care îl conțin spre exterior și sub pielea adiacentă.

Diagnosticul de pemphigus vulgaris este confirmat de biopsia leziunilor cutanate și a pielii normale care le înconjoară (perilezionale). Testele de imunofluorescență arată autoanticorpi IgG împotriva suprafeței celulelor keratinocite. Autoanticorpii serici împotriva glicoproteinelor transmembranare desmogleină 1 și desmogleină 3 pot fi identificați prin imunofluorescență directă, imunofluorescență indirectă și test imunosorbent legat de enzime (ELISA).

Prognoza

Fără tratament cu corticosteroizi sistemici, pemphigus vulgaris este adesea fatal în 5 ani de la declararea afecțiunii. Utilizarea corticosteroizilor sistemici și a terapiei imunosupresoare au îmbunătățit prognosticul, dar complicațiile din terapie pot duce la moarte.

Tratament

Corticosteroizii pe cale orală sau IV

Uneori imunosupresoare

Uneori, plasmafereza sau imunoglobulina IV

Se recomandă trimiterea la un dermatolog cu experiență în tratarea acestei boli. Spitalizarea este necesară inițial la toți pacienții, cu excepția majorității cazurilor ușoare. Curățarea și pansamentul leziunilor deschise ale pielii sunt similare cu cele utilizate pentru tratarea pacienților cu arsuri cu grosime parțială (de exemplu, izolarea inversă, pansamente hidrocoloide sau sulfadiazine de argint).

Tratamentul pemphigus vulgaris vizează reducerea producției de autoanticorpi patogeni. Cheia tratamentului constă în corticosteroizii sistemici. Unii pacienți cu puține leziuni pot răspunde la prednison pe cale orală la o doză de 20-30 mg o dată pe zi, deși în majoritatea cazurilor este necesară 1 mg/kg o dată pe zi ca doză inițială. Unii medici încep cu doze și mai mari, care pot accelera ușor răspunsul inițial, dar nu par să îmbunătățească rezultatul final. Dacă leziunile noi continuă să apară după 5 până la 7 zile, se pot încerca impulsuri intravenoase de metilprednisolon, 1 g o dată pe zi.

Imunosupresoare precum rituximab (1), metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină, aur, micofenolat mofetil sau ciclosporină pot reduce nevoia de corticosteroizi și, astfel, minimalizează efectele nedorite ale utilizării prelungite. Plasmafereza și imunoglobulina cu doze mari de IV pentru a reduce titrurile de anticorpi sunt de asemenea eficiente.

Când leziunile noi nu mai apar timp de 7 până la 10 zile, doza de corticosteroizi trebuie scăzută la aproximativ 10 mg/zi o dată pe lună (scade încet după atingerea a 20 mg/zi). O recidivă necesită reluarea cu doza inițială. Dacă pacientul a fost stabil timp de un an, este posibilă o încercare fără tratament, deși cu un control foarte strâns.

Referința tratamentului

1. Craythorne EE, Mufti G, DuVivier AW: Rituximab utilizat ca agent unic de primă linie în tratamentul pemfigului vulgar. J Am Acad Dermatol 65 (5): 1064-1065, 2011. doi: 10.1016/j.jaad.2010.06.033.

Concepte cheie

Aproximativ jumătate dintre pacienții cu pemfigus vulgaris au doar leziuni orale.

Semnele Nikolsky și Asboe Hansen ajută la diferențierea clinică între pemfigus vulgar și alte tulburări buloase.

Confirmați diagnosticul prin testarea imunofluorescenței a probelor de piele.

Tratați cu corticosteroizi sistemici, însoțiți sau nu de alte tratamente imunosupresoare (medicamente, imunoglobulină IV sau plasmafereză).