BOLI

Păr în exces care apare în zonele în care nu este frecvent

Boli: Tularemia | Sindromul SAPHO | Dermatita periorală

Lanugo este părul pe care îl au nou-născuții și dispare în primele luni de viață, dar la cei cu hipertricoză crește de-a lungul vieții

este

Hipertricoza sau sindromul vârcolac este prezența părului excesiv și anormal (lanugo, păros sau terminal) în locuri de pe corp sau față care nu sunt de obicei prezente. Lanugo este un păr fin și subțire care apare deja la făt și dispare la sfârșitul sarcinii sau în primele luni de viață ale bebelușului. Părul sau firele viloase sunt scurte și sunt produse de foliculii de păr care pătrund în dermul papilar. În cele din urmă, firele de păr terminale sunt formate din foliculii de păr care pătrund până la derma reticulară; sunt mari, au culoare și măduvă.

Hipertricoza este o boală rară și o problemă cosmetică care este de obicei ereditară, deși nu prezintă un risc pentru sănătate. Poate apărea, de asemenea, din cauze dobândite sau poate fi o manifestare cutanată a unei boli sistemice. Poate fi localizat, dar în formele sale cele mai extreme este generalizat, cu excepția palmelor mâinilor și a tălpilor picioarelor.

Cauzele hipertricozei

Modificări ale ciclului de creștere a părului

Cauzele hipertricozei sunt foarte variate, iar fiziopatologia este o enigmă. Principalele mecanisme ale hipertricozei sunt trei: conversia părului în păr terminal, modificări ale ciclului de creștere a părului sau o creștere a densității foliculilor de păr.

Clasificarea hipertricozei este:

- Hipertricoza congenitală (localizată și generalizată). Hipertricoza congenitală localizată este: nevul congenital, hamartomul mușchiului neted, hipertricoza nevoidă, neurofibromele, hipertricoza ulnară (coatele păroase), hemihipertrofia, malformațiile pielii păroase la nivelul palmelor și tălpilor, hipertricoza pinnei, disrafismul coloanei vertebrale cervicale anterioare și hipertricoza cervicală.

- Hipertricoza congenitală generalizată este împărțită în sindroame cu hipertricoză ca manifestare primară sau ca manifestare secundară.

- Hipertricoza generalizată ca manifestare primară: Hipertricoza congenitală lanuginoasă (CLH), sindromul Ambras, hipertricoza congenitală generalizată sau legată de X, fibromatoza gingivală și osteocondrodisplazia,

- Hipertricoza generalizată ca manifestare secundară: sindromul Brachman-de Lande, sindroame teratogene, lipoatrofie (cum ar fi diabetul lipoatrofic), mucopolizaharidoză, sindrom Winchester, porfirie, sindrom Rubinstein-Taybi, sindrom Coffin-Sirostis, displazie hemimaxilofacială, displazie și craniofac Sindromul MELAS.

- Hipertricoza dobândită (localizată și generalizată). Hipertricoza dobândită localizată este: nevul Becker, hipertricoza asociată cu inflamația locală, hipertricoza pinnei și tricomegalie.

- Hipertricoza dobândită generalizată este: din cauza tulburărilor cerebrale, cum ar fi encefalita postvirală, expunerea cronică la mercur (acrodinia), infecții precum tuberculoza care poate provoca hipertricoza tranzitorie la copii, malnutriția, dermatomiozita, hipertiroidia sau hipotiroidia, sindromul Lawrence-Seip, porfirii dobândite, hipertricoza lanuginoasă dobândită asociată cu neoplasme ale plămânului și colonului, sindrom POEMS și hipertricoză farmacologică, cum ar fi cea produsă de latanoprost în tratamentul glaucomului.

Simptomele hipertricozei

Creșterea părului corpului

Semnul apariției hipertricozei este creșterea părului în zonele în care nu este obișnuit. Enumerăm mai jos simptomele sau tipurile de creștere în funcție de tipul de hipertricoză.

- În nevul congenital, părul crește în leziune.

- Hamartomul mușchiului neted este o placă hiperpigmentată sau o tumoare cu aspect de „pietruită”; predomină în trunchi cu hipertricoză.

- Hipertricoza nevoidă este creșterea numărului de foliculi normali de păr într-o placă congenitală a părului terminal.

- Hipertricoza asociată cu tumori moi pe sau sub piele (neurofibroame) implică hipertricoză și hiperpigmentare în neurofibrom.

- Hipertricoza ulnară (coatele păroase) este o creștere bilaterală a părului. În general apare în copilărie, se dezvoltă în timpul copilăriei și se rezolvă parțial sau complet în timpul adolescenței.

- Hemihipertrofia este creșterea părului terminal în mijlocul corpului sau doar o parte. Poate exista o creștere anormală a unghiilor, o creștere a diametrului părului și a numărului de foliculi de păr terminali în care în mod normal există foliculi de păr.

- Malformația pielii păroase a palmelor și tălpilor. Are un model de moștenire autosomal dominant. Este foarte rar.

- Hipertricoza coloanei vertebrale prezintă exces de păr în regiunea coloanei vertebrale sau „coada faunului” sau ca părul pufos în linia mediană.

- Hipertricoza cervicală anterioară este o zonă mică de păr terminal situat pe mărul lui Adam.

- Hipertricoza congenitală lanuginoasă (HLC) este lanugo care rămâne în tot corpul, cu excepția palmelor, tălpilor și mucoasei după naștere.

- Sindromul Ambras este părul pufos abundent pe față, urechi și umeri a căror densitate nu scade odată cu vârsta. Poate exista dismorfie facială și dentară.

- Hipertricoza congenitală generalizată sau legată de X. Doar o singură familie a fost raportată în Mexic cu un model de moștenire recesivă legată de X, astfel încât bărbații au o stare mai mare decât femeile. Gena afectată este X24-q27.1. Există hipertricoză terminală congenitală pe față, trunchi și extremități, respectând palmele, tălpile și membranele mucoase.

- Osteocondrodisplazia asociată cu hipertricoza este un sindrom autosomal recesiv care se poate prezenta cu un făt mare (macrosomie) și o inimă dilatată (cardiomegalie) la copii.

- Sindromul Brachman-de Lande. Se caracterizează prin sprâncene groase și convergente, hipertricoză a genelor, implantare scăzută a părului și o frunte scăzută acoperită cu păr pufos. Alte caracteristici includ: retard mental, punte nazală deprimată, implantarea scăzută a pinnei, anomalii de dezvoltare ale brațelor și picioarelor sau dinți mici și neregulați.

- Sindroame teratogene incluzând: hipertrichoză, hipoplazie a unghiilor, buzelor și palatului despicat, hipoplazie la mijloc, hiperplazie a buzelor superioare și greutate redusă la naștere.

- Lipoatrofia include acanthosis nigricans, transpirație excesivă (hiperhidroză), vene proeminente (flebomegalie), acumulări de grăsimi care se întăresc (xantomas) și hipertricoză a feței, gâtului și extremităților.

- Mucopolizaharidozele caracterizate prin statură scurtă, anomalii scheletice, mărirea ficatului și splinei (hepatosplenomegalie) și anomalii cardiace.

- Sindromul pielii rigide sau pielea „asemănătoare stâncii”. Creșterea excesivă a părului este ușoară și apare în jumătate din cazuri.

- Sindromul Winchester se distinge prin pielea groasă cu hipertricoză, statură scurtă, distrugerea țesutului osos sever în oasele carpiene și tarsiene și opacitatea corneei.

- Porfirii care prezintă fotosensibilitate a pielii cu vezicule, cicatrici și hipertricoză în zonele expuse soarelui.

- Sindromul Rubinstein-Taybi caracterizat printr-o față „birdie”, cicatrici ridicate și roz (cheloide), degete și degete mari, statură scurtă și retard mental.

- Sindromul Schinzel-Giedion prezintă hipertricoză la nivelul feței și extremităților, este însoțit de o punte nazală deprimată, o frunte largă, hipoplazie facială, alterări dentare și scheletice.

- Sindromul Barber-Say se caracterizează prin piele atrofică cu hipertricoză pe frunte, gât, trunchi și extremități, fisură facială (macrostomie), întârziere mintală și rupere excesivă (ectropion).

- Sindromul sicriului-Siris se prezintă cu hipertricoză lombo-sacră și sprânceană, absența degetelor și de la picioare, întârziere mentală și de creștere, păr slab pe scalp, laxitate articulară, microcefalie, buze proeminente și punte nazală deprimată.

- În displazia hemimaxilofacială există asimetrie facială, maxilarul superior mărit pe o parte și ocazional hipertricoză facială pe o singură parte.

- Disostoza cranio-facială prezintă hipertricoza părului terminal predominant în trunchi și extremități cu hipoplazie a labiilor majore și anomalii dentare și oculare.

- Hipomelanoză ito se caracterizează prin pete hipopigmentate care urmează liniile lui Blaschko (linii cutanate care nu se văd în condiții normale). Pot exista manifestări neurologice.

- Sindromul MELAS prezintă manifestări dermatologice care includ eritem pruriginos la nivelul gâtului și hipertricoză a părului terminal la picioare.

- Nevul lui Becker este o tumoare neregulată pigmentată (hamartom) cu creștere crescută a părului în interiorul său, care predomină pe trunchi în timpul pubertății. Este în general dobândit, este mai frecvent la bărbați și apare într-un mod solitar și unilateral.

- Hipertricoza asociată cu inflamația locală apare din utilizarea unor substanțe chimice precum iodul. Părul în exces este temporar și dispare după câteva luni.

- Hipertricoza atrială predomină la bărbații vârstnici, pacienții cu HIV, copiii mamelor diabetice și pacienții diabetici.

- Tricomegalia este alterarea izolată a genelor.

- Acrodynia se caracterizează prin eritem la degete, degetele de la picioare și nas, transpirație și salivație excesive și durere la picioare și mâini. Există cazuri cu prezență de hipertricoză.

- Tuberculoza poate provoca hipertricoză tranzitorie la copii, cu predominanță a părului pe față și extremități.

- Dermatomiozita juvenilă prezintă hipertricoză a feței și a extremităților.

- În cazurile de hipotiroidism, hipertricoza este frecventă la copii și dispare odată cu terapia de substituție. La pacienții cu hipertiroidism, s-a raportat hipertricoză în cazurile de mixedem, un tip de edem, pretibial datorat acumulării de lanțuri lungi de molecule de zahăr (mucopolizaharide).

- Sindromul Lawrence-Seip, care poate apărea după o infecție virală, determină pierderea grăsimii subcutanate, diabet hiperinsulinemic, acantoză nigricans și hipertricoză.

- Hipertricoza poate apărea în porfirii dobândite, cum ar fi porfiria cutaneanea, care poate fi cauzată de expunerea la substanțe precum hexaclorobenzen, un pesticid.

- În hipertricoza lanuginoasă dobândită există o regresie a foliculilor de păr normali la părul lanugo care predomină pe față.

- În sindromul POEMS, modificările pielii includ hiperpigmentare, hipertricoză generalizată, dar predominant la extremitățile inferioare, îngroșarea pielii, edem și pete plate ridicate (angioame cutanate).

- Hipertricoza farmacologică apare la urmarea tratamentului farmacologic și predomină în trunchi și extremități; rareori se confruntă.

Diagnosticul hipertricozei

Analiza și teste de imagine

Pe lângă examinarea fizică și descrierea simptomelor, specialistul va comanda teste de sânge pentru a cunoaște nivelurile hormonale și teste imagistice precum ultrasunete și/sau tomografie computerizată pentru a detecta tumori sau alte tulburări care pot fi cauza creșterii anormale a părului.

Tratamentul hipertricozei și medicația

Eliminați metodele de declanșare, decolorare și depilare

Dacă apare hipertricoza din cauza unui declanșator, scopul este tratarea bolii sau a cauzei. Când este primar, opțiunile sunt reduse la machiajul părului, decolorarea și metodele de depilare, printre care se remarcă tehnica de îndepărtare a părului cu laser sau îndepărtarea permanentă a părului care reușește să distrugă celulele germinale ale părului.

Prevenirea hipertricozei

Nu este

Măsurile de prevenire împotriva hipertricozei nu au fost descrise.