HEMANGIOMA, BENIGNĂ, DAR NICIODATĂ ATÂT.

benignă

Autor
Dra. Pamela Rojas G., medic de familie PUC

Hemangioamele sunt cele mai frecvente tumori benigne din copilărie și corespund neoplasmelor vasculare. Au o incidență de 12% la copii sub un an și 2,5% la nou-născuți, fiind mai frecvenți la cei prematuri.

Clinic există trei tipuri de hemangioame: superficiale, profunde și mixte. Hemangioamele superficiale sunt de culoare roșu aprins. Ele sunt în formă de cupolă sau formează plăci de consistență elastică care se estompează parțial la comprimare. Hemangioamele profunde sunt de culoarea pielii sau albăstrui, oarecum mai compresibile, iar pe suprafața lor pot fi observate telangectazii, vase și vene mici.

Cel mai frecvent loc de prezentare a hemangioamelor este capul și gâtul (60%), urmat de trunchi (25%) și extremități (15%).

CURS CLINIC DE HEMANGIOMĂ

Într-o treime din cazuri, hemangioamele sunt prezente la naștere. Restul apar în cursul primei luni de viață. Evoluția sa se caracterizează printr-o perioadă de creștere rapidă, urmată de una de stabilizare și inactivitate, pentru a regresa în cele din urmă și a dispărea spontan în majoritatea cazurilor.

Faza de creștere rapidă durează 3 - 10 luni. Perioada de involutie începe în al doilea an de viață și durează între 2 și 10 ani.

Aproximativ 50 până la 60% dintre hemangioame au dispărut la vârsta de 5 ani, 70% la 7 ani și 95% la 10-12 ani. Primul semn al involuției este decolorarea cenușie, care începe de la centrul leziunii, împreună cu pierderea consistenței și aplatizarea.

40% dintre copii prezintă unele modificări reziduale ale pielii, cele mai frecvente fiind: atrofie, piele redundantă, telangectazie, decolorare și cicatrici.

1. Ulcerații: este cea mai frecventă complicație (5-13% din cazuri). Este intens dureros, mai ales în regiunea periorală și periananală. Puteți sângera sau vă puteți suprainfecta. Poate lăsa cicatrici, chiar desfigurând, în funcție de mărimea hemangiomului.

2. Infecție: este, în general, limitată la piele, dar poate fi complicată de celulită sau osteomielită. Agentul cel mai frecvent implicat este grupul A Streptococ B-hemolitic.

3. Compromis vizual: hemangioamele periorbitale, în special cele ale pleoapei superioare, pot provoca compromis vizual. Cea mai frecventă complicație este astigmatismul datorat comprimării globului optic sau expansiunii hemangiomului în spațiul retrobulbar. Alte complicații sunt ptoza, proptoza cu leziuni ale corneei, ambliopia și strabismul.

4. Compromis respirator: Se produce ca o consecință a obstrucției căilor respiratorii datorate hemangioamelor din pasajele nazale, orofaringelui sau regiunii laringotraheale. În general, hemangiomul este superficial, unilateral și subglotic, devenind simptomatic între 6 și 12 săptămâni de viață. Se manifestă prin suferință respiratorie progresivă, tuse, cianoză și stridor expirator, care este mai evident cu plânsul și hrănirea.

5. Complicații estetice: produs de mărimea, localizarea sau creșterea rapidă a unor hemangioame, în special pe cap și gât. Ele pot provoca deformări și deteriorări psihologice atât pentru copii, cât și pentru părinții lor.

6. Malformații asociate: hemangioamele situate în linia mediană a regiunii lombosacrale pot fi asociate cu disrafia coloanei vertebrale și alte anomalii congenitale.

ATUNCI CÂND SE DERIVĂ?

Obiectivul referirii acestor pacienți la dermatologie (sau, eventual, la oftalmologi, otorinolaringologi sau intervenții chirurgicale) este, atunci când necesită tratament, să înceapă devreme. Fundamentele tratamentului sunt prevenirea sau inversarea oricăror complicații, evitarea desfigurării cicatricilor și reducerea la minimum a efectelor psihologice asupra pacientului și a familiei sale.

Se sugerează trimiterea acelor copii care prezintă:

1. Hemangioamele care compromit estetica: Localizarea feței și în alte zone cu valoare cosmetică ridicată (umeri, gât, zona decolteului și partea superioară a spatelui la fete), pot avea rezultate mai bune la tratament decât cu evoluție spontană, prin urmare se sugerează derivarea. Același principiu se aplică și hemangioamelor mari.

2. Hemangioame mari: În aceste cazuri recomandarea are o bază estetică, dar și fiziopatologică. Unele hemangioame mari pot prinde trombocite și pot consuma factori de coagulare, provocând anemie și schistocitoză secundară (sindromul Kasabach Merrit).

3. Hemangioame cu o rată de creștere ridicată: Rata de creștere variază foarte mult de la un hemangiom la altul. Ca recomandare generală, un hemangiom care își dublează dimensiunea în decurs de o lună necesită trimitere.

4. Hemangioamele perioculare: Având în vedere eventualul compromis ocular pe care îl pot produce, acestea trebuie trimise cât mai curând posibil.

5. Hemangioame periorificiale: Hemangioamele din regiunea genitală, anală, otică sau nazală prezintă un risc mai mare de ulcerație, superinfecție și sunt, de asemenea, potențial obstructive.

6. Hemangioamele localizate în pliuri (cervicale, retroauriculare, axilare, inghinale, poplitee) precum și cele localizate în zona scutecului ar trebui să fie derivate din cauza riscului ridicat de ulcerație.

7. Hemagioame multiple: hemangiomatoza infantilă difuză este o afecțiune rară, care poate fi limitată la nivelul pielii (hemangiomatoză benignă) sau prezintă afectare viscerală. Această afecțiune trebuie exclusă atunci când se găsesc 5 sau mai multe hemangioame cutanate.

8. Prezența complicațiilor: hemangioame ulcerate, cu sau fără superinfecție secundară sau sângerări recurente.

ABSTRACT
Hemangioamele sunt cele mai frecvente tumori benigne din copilărie.
Au un curs obișnuit care tinde spre involuție și regresie completă.
Aproximativ 10% din cazuri vor necesita tratament, fie datorită localizării, numărului, dimensiunii, creșterii accelerate sau prezenței complicațiilor. Tratamentul trebuie să fie cât mai curând posibil pentru rezultate optime și trebuie ales pentru fiecare pacient în parte. Scopul final este ca regresia hemangiomului să fie completă și fără sechele fizice sau psihologice.

1. Rabinowitz L, Esterly N. Semne vasculare de naștere și alte anomalii ale vaselor de sânge și limfatice În: Schachner L, Hansen R (Eds). Dermatologie pediatrică. New York: Churchill Livingstone Inc, 1995: 953-963

2. Esterly N. Haemangiomas. În: Harper J, Oranje A, Prose N (Eds). Manual de dermatologie pediatrică. Oxford: Știința Blackwell, 2000: 997-1016

3. Enjolras O, Gelbert F. Hemangioame superficiale: asociații și management. Pediatr Dermatol 1997; 14: 173-179

4. Cremer H. Criochirurgie pentru hemangioame. Pediatr Dermatol 1998; 15: 410-411

5. Metry DW, Hebert A. Tumori vasculare cutanate benigne ale copilăriei. Când să vă faceți griji, ce să faceți. Arch Dermatol 2000; 136: 905-9

6. Kim HJ, Colombo M, Frieden I. Hemangioame ulcerate: caracteristici clinice și răspuns la terapie. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 962-972

7. Tanner JL, Dechert M, Frieden I. Crescând cu un hemangiom facial: adaptarea și adaptarea părinților și copiilor. Pediatrie 1998; 101: 446-452

8. Goldberg N, Hebert A, Esterly N. Hemangioame sacre și anomalii congenitale multiple. Arch Dermatol 1986; 122: 684-687

9. Byard RW, Burrows PE și colab. Hemangiomatoza infantilă difuză: caracteristici clinicopatologice și probleme de management în cinci cazuri fatale. Eur J Pediatr 1991; 150: 224-227

10. Frieden I. Ce hemangioame să tratăm - și cum? Arch Dermatol 1997; 133: 1593-1595