, MD, DPhil,

  • Facultatea de Medicină Harvard
  • Spitalul General din Massachusetts

generală

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (5)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (3)
  • Video (0)

Trombocitele sunt fragmente de celule care acționează în sistemul de coagulare. Trombopoietina ajută la controlul numărului de trombocite circulante prin stimularea măduvei osoase pentru a produce megacariocite, care la rândul lor aruncă trombocite din citoplasma lor. Trombopoietina este produsă în ficat la o rată constantă, iar nivelul său circulant este determinat de gradul în care sunt îndepărtate trombocitele circulante și, eventual, de megacariocite din măduva osoasă. Trombocitele circulă timp de 7-10 zile. Există întotdeauna sechestrare splenică tranzitorie a aproximativ o treime dintre ele.

De obicei, numărul trombocitelor este de 140.000 până la 440.000/microL. Cu toate acestea, aceasta poate varia ușor în funcție de faza ciclului menstrual, poate scădea aproape de sfârșitul sarcinii (trombocitopenie gestațională) și crește ca răspuns la citokinele inflamatorii (trombocitoză secundară sau reactivă). În cele din urmă, trombocitele sunt distruse de apoptoză, un proces independent de splină.

tulburări trombocitare include

O scădere a trombocitelor (trombocitopenie)

Oricare dintre aceste tulburări, chiar și cele cu trombocite crescute, poate provoca formarea defectuoasă a dopurilor hemostatice și sângerarea.

Riscul de sângerare este invers proporțional cu numărul de trombocite și funcția trombocitelor (vezi tabelul Numărul de trombocite și riscul de sângerare). Când funcția trombocitelor este redusă (de exemplu, ca urmare a consumului de uremie sau aspirină), riscul de sângerare crește.

Numărul de trombocite și riscul de sângerare

Numărul de trombocite

Risc de sângerare *

Sângerări minore după traume

* Funcția redusă a trombocitelor (de exemplu, datorită utilizării uremiei sau aspirinei) crește riscul de sângerare la fiecare interval de numărare a trombocitelor.

Etiologie

Trombocitemie și trombocitoză

trombocitemie esențială este o neoplasmă mieloproliferativă (cunoscută anterior ca tulburare mieloproliferativă) care implică o supraproducție de trombocite datorită unei anomalii clonale a unei celule stem hematopoietice. Nu există nicio corelație între numărul de trombocite și riscul de tromboză, dar unii pacienți cu trombocitoză extremă (> 1.000.000/mcL) dezvoltă sângerări din cauza pierderii multimerilor factorului von Willebrand cu greutate moleculară ridicată.

trombocitoza reactivă Este supraproducția de trombocite ca răspuns la o altă tulburare. Există multe cauze, inclusiv infecții acute, tulburări inflamatorii cronice (de exemplu, poliartrită reumatoidă, boli inflamatorii intestinale, tuberculoză, sarcoidoză), deficit de fier și unele tipuri de cancer. Trombocitoza reactivă nu este de obicei asociată cu un risc crescut de tromboză sau sângerare.

Trombocitopenie

Cauzele trombocitopeniei pot fi clasificate în funcție de mecanismul lor (vezi tabelul Clasificarea trombocitemiei) și includ

Scăderea producției de trombocite

Creșterea sechestrării splenice a trombocitelor cu supraviețuire normală a trombocitelor

Creșterea distrugerii sau consumului de trombocite (atât cauze imunologice, cât și neimune)

Diluarea trombocitelor

Clasificarea trombocitopeniei

Megacariocite scăzute sau absente în măduva osoasă

Medicamente mielosupresive (de exemplu, hidroxiuree, interferon alfa-2b, medicamente antineoplazice)

Scăderea producției de trombocite în ciuda prezenței megacariocitelor în măduva osoasă

Trombocitopenie indusă de alcool

Utilizarea bortezomib

Sechestrarea trombocitelor într-o splină mărită

Ciroza cu splenomegalie congestivă

Mielofibroză cu metaplazie mieloidă

Tulburări ale țesutului conjunctiv

Trombocitopenie asociată HIV

Trombocitopenie aloimună neonatală

Distrugere neimună

Înlocuirea masivă a celulelor roșii din sânge sau transfuzia de schimb (majoritatea transfuziilor de globule roșii utilizează celule roșii din sânge stocate care nu conțin multe trombocite viabile)

Mai multe medicamente pot provoca trombocitopenie, de obicei prin declanșarea distrugerii imune.

In termeni generali, cele mai frecvente cauze specifice trombocitopenia sunt

Medicament care provoacă distrugerea trombocitelor mecanismului imun (de multe ori heparină, trimetoprim/sulfametoxazol, rareori chinină [cocktail purpuriu])

Medicament care provoacă supresia măduvei osoase dependentă de doză (de exemplu, agenți chimioterapeutici, etanol)

Disfuncție trombocitară

Disfuncția trombocitelor poate produce un defect intrinsec al trombocitelor sau un factor extrinsec care perturbă funcția normală a trombocitelor. Disfuncția poate fi moștenită sau dobândită. Tulburările ereditare ale funcției plachetare sunt boala Von Willebrand, cea mai frecventă boală sângerată moștenită și tulburările moștenite intrinseci ale trombocitelor, care sunt mult mai puțin frecvente. Tulburările de disfuncție trombocitară dobândite sunt adesea cauzate de boli (de exemplu, insuficiență renală), dar și de aspirină și alte consumuri de droguri.

semne si simptome

Tulburările plachetare provoacă un tipar caracteristic de sângerare:

Peteșii multiple pe piele (de obicei cele mai vizibile pe picioare)

Mici vânătăi împrăștiate în zonele cu traume ușoare

Sângerări mucoase (orofaringiene, nazale, GI, GU)

Sângerări excesive după operație

Echimozele sunt vânătăile mari de pe piciorul acestui pacient.

Petechiile se caracterizează prin pete roșii mici, așa cum se vede aici pe palatul acestui pacient.

Sângerările gastro-intestinale severe și sângerările sistemului nervos central pot pune viața în pericol. Cu toate acestea, trombocitopenia induce rar hemoragia țesuturilor (de exemplu, hematoame viscerale profunde sau hemartroză), dar pacienții prezintă adesea sângerări imediate și superficiale după traume. Sângerarea în țesuturi (adesea întârziată până la o zi după traumatism) sugerează o tulburare de sângerare (de exemplu, hemofilie).

Diagnostic

Prezentarea clinică a peteșiilor și a hemoragiei mucoasei

Numărul complet de sânge cu trombocite, studii de coagulare, frotiu de sânge periferic

Uneori, aspirația măduvei osoase

Ocazional, studii privind antigenul von Willebrand și activitatea factorilor

Tulburările de trombocite sunt prezumate la pacienții cu sângerări petechii și mucoase. Se efectuează o hemoleucogramă completă cu număr de trombocite, studii de coagulare și un frotiu de sânge periferic. Numărul de trombocite este diagnosticat pe baza numărului de trombocite; studiile de coagulare sunt normale cu excepția cazului în care coagulopatia este prezentă. La pacienții cu hemogramă completă normală, număr de trombocite, INR (raport normalizat internațional) și TTP (timp parțial de tromboplastină), trebuie suspectată o disfuncție trombocitară.

Perle și gândaci

Suspectați o disfuncție a trombocitelor sau a peretelui vaselor la pacienții cu petechii și/sau hemoragii, dar numărul normal de trombocite și rezultatele testelor de coagulare.

Trombocitopenie

examen frotiu periferic este important la pacienții cu trombocitopenie, deoarece numărul automatizat de trombocite prezintă uneori pseudotrombocitopenie datorată aglomerării trombocitelor cauzată de o reacție cu reactivul acidului etilendiaminetetraacetic (EDTA) prezent în unele tuburi de colectare a sângelui. În plus, pot fi observate schistocite, care pot indica purpură trombotică trombocitopenică (TTP), sindrom hemolitic uremic (HUS) sau coagulare intravasculară diseminată (DIC - vezi tabelul Constatări de sânge periferic în tulburări trombocitopenice).

aspirația măduvei osoase Este indicat dacă frotiul prezintă alte anomalii decât trombocitopenia, cum ar fi celulele roșii nucleate sau globulele albe anormale sau imature. Aspirația măduvei osoase relevă numărul și aspectul megacariocitelor și este testul definitiv pentru multe afecțiuni care cauzează insuficiența măduvei osoase. Dacă măduva osoasă este normală, dar splina este mărită, sechestrarea splenică crescută este cauza probabilă a trombocitopeniei. Dacă măduva osoasă este normală și splina nu este mărită, distrugerea excesivă a trombocitelor este cauza probabilă.

Cu toate acestea, numărul și aspectul normal al megacariocitelor nu indică întotdeauna funcția normală a trombocitelor. De exemplu, la pacienții cu trombocitopenie imună (ITP), poate exista o scădere a producției de trombocite, în ciuda aspectului normal și a numărului mare de megacariocite. Examinarea măduvei osoase este rareori necesară la pacienții care prezintă trăsături tipice ale trombocitopeniei imune.

Fracția de trombocite imature din sângele periferic este uneori o măsură utilă la pacienții cu trombocitopenie, deoarece crește atunci când măduva osoasă produce trombocite și nu crește atunci când producția de măduvă a trombocitelor este redusă, similar cu numărul de reticulocite în anemie.

Determinarea anticorpilor antiplachetari nu are de obicei nicio utilitate clinică. Testele HIV se efectuează la pacienții cu risc de infecție HIV.