Inclus în revista Ocronos. Vol. III. Nº 1 - mai 2020. Pagina inițială: Vol. III; nº1: 63

Autor principal (primul semnator): Jacinto-Hernández Estefanía

Data primirii: 22 mai 2020

Data acceptării: 26 mai 2020

Ref.: Ochrons. 2020; 3 (1): 63

Jacinto-Hernández Estefanía.

Masterat în nutriție clinică.

Universitatea din Valea Mexicului (UVM. Campus Villahermosa).

Torres-Zapata Angel Esteban.

Profesor al disciplinei de masterat în nutriție clinică.

Universitatea din Valea Mexicului (UVM. Campus Villahermosa).

PTC al Universității Autonome din Carmen (UNACAR). Mexic.

Maria del Pilar Garcia Reyes

PTC al Universității Autonome din Carmen (UNACAR). Mexic.

Javier-Rivera Leidy Sofia.

alimentar

PTC al Universității Autonome din Carmen (UNACAR). Mexic.

José Rafael Villanueva Echavarría.

PTC al Universității Autonome din Carmen (UNACAR). Mexic.

Autorul corespunzator: Torres-Zapata Angel Esteban.

Categorie profesională: Secția de profesioniști din alte ramuri ale sănătății (nutriționist).

ABSTRACT

Distrofiile musculare fac parte dintr-un grup de tulburări care cauzează slăbiciune și pierderea țesutului muscular, datorită absenței distrofinei, legată de cromozomul X, este moștenire recesivă, în așa-numita formă Duchenne, comparativ cu alte clasificări ale musculaturii distrofii.se aprinde rapid și semnele se înrăutățesc în timp. Tratamentul la acești pacienți este multidisciplinar, incluzând tratamentul nutrițional, concentrându-se pe îmbunătățirea calității vieții și evitarea complicațiilor precum malnutriția (malnutriție, supraponderalitate și obezitate).

Este prezentat un caz clinic al unui pacient în vârstă de șapte ani, care frecventează Laboratorul de evaluare a stării nutriționale a Facultății de Științe ale Sănătății, la o universitate din sud-estul Mexicului, trimis de laboratorul de fizioterapie al aceleiași instituții; A fost conceput un plan nutritiv de masă, cu următoarele caracteristici generale: Dieta de 1400 kcal/zi; cu un interval acceptabil de distribuție a macronutrienților cu 55% carbohidrați, 15% proteine ​​și 30% lipide, în patru ore de masă. Se concluzionează că este de o importanță vitală ca acest tip de pacient să primească un regim alimentar reglementat în funcție de caracteristicile distrofiei musculare Duchenne.

CUVINTE CHEIE: Duchenne, dietă, design, plan alimentar

ABSTRACT

Distrofiile musculare includ un grup de tulburări care produc boli și pierderea țesutului muscular, datorită absenței distrofinei, legate de cromozomul X, are o moștenire recesivă, în varianta denumită Duchenne, în comparație cu alte clasificări distrofice musculare, Duchenne prezintă o dezvoltare rapidă, iar simptomele se înrăutățesc cu timpul. Tratamentul pacienților cu Duchenne este de natură multidisciplinară, printre care tratamentul nutrițional, care se concentrează pe îmbunătățirea calității vieții și evitarea condițiilor legate de malnutriție.

Un studiu clinic de caz este prezentat pe un pacient în vârstă de 7 ani, care frecventează laboratorul de evaluare a stării nutriționale, în cadrul Departamentului de Științe ale Sănătății de la o universitate din sud-estul Mexicului, trimis de laboratorul de fizioterapie al aceleiași instituții; A fost conceput un plan nutrițional de hrănire cu următoarele caracteristici generale: o dietă de 1400 kcal/zi cu un interval de distribuție adecvat al macronutrienților de 55% carbohidrați, 15% proteine ​​și 30% lipide, în 4 mese. Se determină că este foarte important ca acest tip de pacient să fie tratat cu un plan nutritiv de hrănire conceput în conformitate cu caracteristicile distrofiei musculare a lui Duchenne.

CUVINTE CHEIE: Duchenne, dietă, proiectare, plan alimentar

INTRODUCERE

Distrofiile musculare (DM) sunt un grup de boli care se disting prin slăbiciune progresivă și irosire musculară care cauzează în general dizabilități (1), inclusiv distrofia musculară Duchenne (DMD), este o boală ereditară de tip neuromuscular progresiv, care apare în timpul copilăriei; afectează aproximativ 1 din 3.500 până la 6.000 de bărbați născuți în viață (2), acest tip de DM este cel mai frecvent la toate rasele și grupurile etnice.

Tratamentul la acești pacienți este împărțit în două grupe fundamentale, 1) farmacologic și 2) non-farmacologic. În primul, se utilizează în general o serie de medicamente precum deflazacort, hormonul de creștere, ACEI - ARA, prednisolon etc., iar al doilea se bazează pe măsuri de sprijin: fizioterapie, psihomotorie, logopedie, terapie ocupațională și nutrițională. Scopul tuturor intervențiilor este de a îmbunătăți funcționalitatea și calitatea vieții persoanelor afectate, evaluând abilitățile pe care le posedă și concentrându-se asupra celor care pot fi modificate (3) .

Din punct de vedere nutrițional, pacienții cu distrofie musculară Duchenne (DMD) pot prezenta un risc de malnutriție (subponderal sau supraponderal), de obicei datorită utilizării medicamentelor, cum ar fi glucocorticoizii. Principalele obiective ale îngrijirii nutriționale sunt: ​​prevenirea excesului de greutate/obezității, subponderalității/malnutriției și promovarea unei diete sănătoase, cu un aport optim de energie, proteine, lichide și micronutrienți, în special vitamina D și calciu. Suplimentarea cu calciu (500-1000 mg/zi) este sugerată copiilor cu un aport scăzut de alimente care furnizează mineralul sau al căror aport este mai mic decât cantitatea zilnică recomandată (3, 4) .

PREZENTAREA CAZULUI CLINIC

Pacient de sex masculin, în vârstă de șapte ani, originar și rezident în Ciudad del Carmen, Campeche, Mexic; trimis către Laboratorul pentru evaluarea stării nutriționale, de către laboratorul de fizioterapie, ambele atașate unei universități din sud-estul Mexicului.

Starea sa a început la vârsta de patru ani, când părinții au observat pierderea echilibrului, ceea ce a provocat că, în picioare, au căzut în mod repetat, cu slăbiciune progresivă la nivelul extremităților inferioare. Derivat din ceea ce este observat, se efectuează un consult medical, în care se prescrie utilizarea multivitaminelor, după zile de indicație, nu se observă nicio îmbunătățire. În cursul următoarelor luni, slăbiciunea a apărut sporadic și cu o creștere a intensității, a fost consultat un medic specialist, care a tratat farmacologic timp de aproximativ doi ani, observând o ușoară îmbunătățire, dar cu perioade de exacerbare.

Trei ani mai târziu, de la apariția semnelor și simptomelor, la prezentarea unei limitări funcționale și motorii, a fost determinată utilizarea unui scaun cu rotile. În cele din urmă, asigurarea medicală inițiază protocolul de investigație și intervenție clinică, pentru a determina diagnosticul sindromului de slăbiciune musculară Duchenne.

ISTORIA CLINICĂ A INTERESULUI

Istoria perinatală:

  • În mod normal, evolutivă, sarcină la termen, obținută prin cezariană, cu plâns spontan.
  • Fără complicații, fără anomalii congenitale apreciabile.
  • Înălțime 54 cm și greutate 2.350 kg.
  • Dezvoltare psihomotorie normală conform EDI și fără semne de avertizare.
  • Semnele și simptomele sindromului apar în clasa I a școlii primare.
  • Ei au schema completă de vaccinare în funcție de vârsta lor și de ceea ce este stabilit în Standardul Oficial Mexic.
  • Fratele său mai mic, în vârstă de 3 ani, a prezentat recent episoade de slăbiciune musculară, nu există alte antecedente familiale relevante pentru acest caz.

Explorarea fizică:

El este un pacient care dă dovadă de evaluare; orientat în timp, loc și spațiu; se mișcă într-un scaun cu rotile.

La observare, pacientul are pielea albă, hidratată, cu mobilitate și turgere normale.

Evaluarea fizică primară determină o greutate de 29 kg, 1,20 m înălțime și semne vitale normale.

În explorare s-a obținut o forță musculară de 1/5 la extremitățile inferioare, reflexele rotuliene și achileele bilateral 0/-, în prezent previne ambulația, fără suport monopodal și cu faze de mers incomplete, prezintă doar contactul inițial; pareza a crescut progresiv. Aceasta este însoțită de modificări ale coloanei vertebrale și începe cu atrofia centurii umărului. Este coroborat cu studii de laborator.

Diagnosticul medical a fost determinat ca distrofie musculară Duchenne (DMD), după efectuarea tuturor evaluărilor clinice necesare.

DIAGNOSTIC NUTRITIONAL

Pacient de sex masculin la școală, cu risc de obezitate, în raport cu indicele de masă corporală (IMC) de 20,13 kg/m 2, conform tabelului emis de OMS. Nu s-au găsit date care să detalieze aportul, comportamentul de mediu, activitatea fizică și siguranța alimentelor sau accesul la acestea.

OBIECTIVE NUTRITIVE

  • Acoperiți nevoile energetice ale pacientului pentru a evita creșterea în greutate, menținând contribuțiile nutriționale necesare, fără a interfera cu creșterea și dezvoltarea normală a copilului.
  • Creșteți consumul de alimente bogate în antioxidanți, cum ar fi fructele și legumele.
  • Incorporează uleiuri vegetale, precum măsline și nucă de cocos în planul de masă.
  • Reduceți sau eliminați alimentele bogate în grăsimi saturate, procesate și rafinate.

PROIECTAREA PLANULUI DE MASA

Pentru a determina cheltuielile energetice totale (GET), mai întâi s-a calculat cheltuielile energetice bazale (GEB), utilizând formula FAO/OMS, care corespunde pacienților cu vârsta cuprinsă între 0 -18 ani, indicând un total de 1158,5 kcal, ulterior a crescut 10 % (115,85 kcal) de TID (termogeneză indusă de dietă) și 10% (115,85 kcal) de AC (activitate fizică), rezultând un total de 1457 kcal, prin urmare, se recomandă un aport zilnic de 1400 kcal.

  • Determinarea intervalului acceptabil de distribuție a micronutrienților (ADR) sau a tabelului dietetic

Luând în considerare caracteristicile pacienților, se urmează o distribuție care respectă caracteristicile NOM-043-SSA2-2012 (5, 6), așa cum este descris în Tabelul I.

  • Distribuția macronutrienților pe ore de masă

Din rezultatele obținute de multiplele studii efectuate cu privire la cantitățile și formele de administrare a alimentelor, cea mai recomandabilă distribuție constă în minimum trei și maximum șase ori de masă (5, 6). Tabelul 2 prezintă prima distribuție care trebuie indicată.

  • Harta de bază a alimentelor

În această secțiune, alimentele sunt distribuite pe grupe, pentru a urma instrucțiunile unei diete corecte, așa cum este indicat de NOM-043-SSA2-2012 (5, 6), în tabelul 3, această distribuție este prezentată și în tabelul 4, este prezentat un exemplu de aspect de meniu.

recomandări

  • Respectați porțiunile indicate în meniu.
  • Aveți grijă ca copilul să mănânce încet, fără grabă, să-și mestece mâncarea corect pentru o înghițire bună și pentru a-i facilita digestia.
  • Evitați distracțiile, cum ar fi telefoanele mobile, televizorul și, de preferință, mâncați în familie.
  • Părinții trebuie să fie conștienți de cantitatea de alimente pentru copil și de pregătirea corectă, indicată de medic și nutriționist.
  • Igienizați legumele, fructele și ustensilele pentru prepararea alimentelor.

CONCLUZIE

Distrofia musculară Duchenne (DMD) generează repercusiuni importante care condiționează sănătatea și, prin urmare, starea nutrițională a indivizilor, cu impact asupra calității vieții, a capacității funcționale și motorii, a spitalizării sporite și chiar a mortalității.

Pentru specialistul nutrițional, este necesar să evalueze în timp util persoana și să planifice o strategie nutrițională alimentară în funcție de evoluția clinică a acestora. Este o prioritate menținerea echilibrului între un aport caloric adecvat în funcție de afecțiune, fără a aduce atingere dezvoltării normale a copilului. Contribuția vitaminelor este benefică în principal pentru sistemul muscular, cu o monitorizare specială a sodiului și a potasiului care sunt necesare în fibra musculară, care este modificată de propria sa fiziopatologie.