neonatală

В
В 		В

SciELO al meu

Servicii personalizate

Revistă

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

  • Spaniolă (pdf)
  • Articol în XML
  • Referințe articol
  • Cum se citează acest articol
  • SciELO Analytics
  • Traducere automată
  • Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

  • Citat de SciELO
  • Acces

Linkuri conexe

  • Citat de Google
  • Similar în SciELO
  • Similar pe Google

Acțiune

Analele sistemului sanitar Navarra

versiuneaВ tipăritВ ISSN 1137-6627

Anales Sis San NavarraВ vol.31В nr.3В PamplonaВ septembrie/decembrie 2008

NOTE CLINICE

Trombocitopenie aloimună fetală/neonatală. Revizuire pe tema unui caz

Trombocitopenie aloimună fetală/neonatală. O revizuire și un raport de caz

P. Rodrguez Wilhelmi 1, A. Aranguren 1, E. MuГ ± iz 3, E. Aranburu 1, I. Ezpeleta 2 M.F. Ardanaz 1, M.L. Ayape 1

1. Centrul de transfuzie de sânge din Navarra. Pamplona.
2. Serviciul de hemoterapie. Spitalul Virgen del Camino. Pamplona.
3. Banc de Sang i Teixits de Barcelona. Vall dВHebron.

Cuvinte cheie. Trombocitopenia alloimună. Neonatal. Hemoragia intracraniană.

Cuvinte cheie. Trombocitopenia alloimună. Neonatal. Hemoragie intracraniană.

Deși majoritatea cazurilor de TFNA nu prezintă un tablou clinic hemoragic semnificativ, este un proces potențial foarte grav, hemoragia intracraniană (ICH) fiind cea mai gravă complicație, cu o incidență de 7-26%, cu o mortalitate de 10% și o 20% sechele neurologice ireversibile 5. Riscul ridicat de hemoragie cerebrală în sarcinile ulterioare face necesară luarea în considerare a profilaxiei sau a tratamentului prenatal. Diagnosticul precoce al acestui proces permite administrarea unui tratament eficient bazat pe transfuzia de trombocite de fenotip compatibil sau imunoglobuline intravenoase atunci când nu există manifestări hemoragice grave. Profilaxia în sarcinile viitoare poate preveni trombocitopenia severă și hemoragia cerebrală.

Aproximativ 50% din hemoragii apar în timpul vieții intrauterine, de obicei între 30 și 35 de săptămâni de gestație, dar uneori încă din 20 de săptămâni 6. Deși este rar, prezentarea poate coincide cu o hidrocefalie izolată 7 .

Obiectivul acestei revizuiri este de a atrage atenția asupra unui proces potențial foarte grav, care este probabil în prezent subdiagnosticat în mediul nostru și al cărui diagnostic precoce poate preveni apariția complicațiilor grave.

O femeie însărcinată în vârstă de 27 de ani, grupa sanguină A pozitivă, cu antecedente personale de meningită la vârsta de 3 ani, chiuretaj datorat sarcinii molare (G1P0A1) în prima sarcină din 2005 și fumătoare de 10-20 țigări/zi. Niciun istoric anterior de transfuzii.

Posibila intercurență a infecției cu Parvovirus B19 ar fi putut contribui la trombocitopenia și anemia pe care le-a prezentat nou-născutul cazului prezentat.

Tratamentul neonatal, ca și în cazul clinic prezentat, trebuie început fără întârziere în fața celei mai mici suspiciuni clinice, mai ales dacă există sângerări severe și trombocitopenie.

În cazul nostru și întrucât trombocitele negative HPA-1a și HPA-5b nu erau disponibile imediat, trombocitele de la un singur donator, compatibile ABO și Rh (D), iradiate și deplasmatizate în soluție (T-Sol) au fost transfuzate. În aceeași zi, a fost început tratamentul complementar cu IVIG (1 g/Kg/zi x 2 zile). Cu aceste două măsuri, nivelurile de trombocite> 100 x 10 9/L au fost atinse din prima zi pe parcursul întregii spitalizări.

Tratamentul prenatal se bazează în principal pe: transfuzii de trombocite compatibile HPA intrauterine la intervale regulate sau administrarea de IGVI și/sau corticosteroizi la mamă.

Încă nu există un protocol agreat de societățile științifice, deși tendința, conform celor mai recente studii, este de a menține o atitudine neinvazivă, ținând cont de istoria anterioară a TFNA 16,17 .

În prezent, screening-ul populației se efectuează în unele țări, de exemplu în Norvegia, dar nu există un consens asupra justificării unui program de screening al populației și nici asupra profilaxiei prenatale la toate mamele susceptibile, cum ar fi cea efectuată femeilor însărcinate. cu un fenotip Rh (D) negativ. Cu toate acestea, odată cu studiile prospective care se desfășoară în ultimii ani, disponibilitatea unor teste din ce în ce mai fiabile pentru diagnosticul fenotipic și genotipic, fiind o boală potențial foarte gravă, cu morbiditate și mortalitate mare și consum de resurse de sănătate, este probabil ca în viitorul nu prea îndepărtat, screeningul prenatal și profilaxia vor fi o realitate.

Riscul apariției HIC în sarcinile viitoare forțează să desfășoare un program profilactic prenatal al cărui conținut nu a fost încă pe deplin convenit.

1. Control strâns al sarcinii (controlul ultrasunetelor și monitorizarea titrurilor de anticorpi).

2. Administrarea de IVIG și prednisolon prenatal la dozele și intervalele recomandate ca situație de „risc ridicat”.

4. Extragerea și rezervarea de trombocite HPA compatibile de la donatori preselectați.

Dezvoltarea de noi teste de diagnostic rapid mai ușor de aplicat ne va permite să efectuăm un diagnostic și un tratament precoce care să ne permită să evităm sau să minimizăm complicațiile grave.

1. Dreyfus M, Kaplan C, Verdy E, Schlegel N, Durand-Zalesky I, Tchernia G. Frecvența trombocitopeniei imune la nou-născuți: un studiu prospectiv. Blood 1997; 89: 4402-4406. [Link-uri]

2. Burrows RF, Kelton JG. Trombocitopenia fetală și relația sa cu trombocitopenia maternă. N Eng J Med 1993; 329: 1463-1466. [Link-uri]

3. Roberts IAG, Murria NA. Managementul trombocitopeniei la nou-născuți. Br J Haematol 1999; 105: 864-870. [Link-uri]

4. Davoren A, Curtis BR, Aster RH, McFarland JG. Aloanticorpi specifici antigenului plachetar uman în 1162 de cazuri de trombocitopenie aloimună neonatală. Transfuzie 2004; 44: 1220-1225. [Link-uri]

5. Spencer JA, Burrows RF. Trombocitopenia aloimună feto-maternă: o revizuire a literaturii și o analiză statistică. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2001; 41: 45-55. [Link-uri]

6. MuГ iziz-DГaz E, Ginovart Galiana G. Trombocitopenia aloimună fetală-neonatală. An Pediatr 2003; 58: 262-267. [Link-uri]

7. Murphy MF, Hambley H, Nicolaides K, Waters AH. Trombocitopenie aloimună feto-maternă severă care prezintă hidrocefalie fetală. Diagnostici prenatali 1996; 16: 1152-1155. [Link-uri]

8. Puig N, Mužiz-Diaz E, Monteagudo E, Ribera A, Montoso JA. Al doilea caz de trombocitopenie aloimună neonatală prin anti-HPA-4b (Yuca) în familia caucaziană. Transf Med 1993; 3: 164-165. [Link-uri]

9. Castro V, Kroll H, Origa AF, Falconi MA, Marques SBD, Marba ST și colab. Un studiu prospectiv privind prevalența și factorii de risc pentru trombocitopenia neonatală și aloimunizarea trombocitelor la 9332 nou-născuți brazilieni neselectați. Transfuzie 2007; 47: 59-66. [Link-uri]

11. Bussel JB, Zacharoulis S, Kramer K, McFarland JG, Paulini J, Kaplan C. Compararea clinică și diagnostică a trombocitopeniei aloimune neonatale cu cauzele neimune ale trombocitopeniei. Cancer de sânge Pediatr 2005; 45: 176-183. [Link-uri]

12. LВґAlbe D, Trembaly L, Goldman M, Decary F, Chartrand P. Alloimunizarea la antigenul de trombocite HPA-1a (Zwa) asocierea cu HLADRw52a nu este 100%. Transf Med 1992; 2: 251. [Link-uri]

13. Radder CM, Brand A, Kanhai HH. Va fi vreodată posibil să se echilibreze riscul de hemoragie intracraniană dacă trombocitopenia aloimună fetală sau neonatală împotriva riscului de strategii de tratament pentru prevenirea acesteia? Vox Sang 2003; 84: 318-325. [Link-uri]

14. MuГ iziz-DГaz E. Evaluarea diagnostic a FNAIT. Vox Sang 2007; 2: 48-55. [Link-uri]

15. Berkowitz RL, Kolb EA, McFarland JG, Wissert M, Primani A, Lesser M și colab. Studii randomizate paralele ale terapiei bazate pe risc pentru trombocitopenia aloimună fetală. Obstet Gynecol 2006; 107: 91-96. [Link-uri]

16. Birchall JE, Murphy MF, Kaplan C, Kroll H. Studiu european de colaborare pentru managementul prenatal al trombocitopeniei aloimune fetomaterne. Br J Haematol 2003; 122: 275-288. [Link-uri]

17. Kanhai HHH, Porcelijn L, Engelfriet CP, Reesink HW, Pancer S, Ulm B și colab. Tratamentul trombocitopeniei aloimune. Vox Sang 2007; 93: 370-385. [Link-uri]

18. Murphy MF, Verjee S, Greaves M. Insuficiențe în gestionarea postnatală a trombocitopeniei aloimune fetomaterne. Br J Haematol 1999; 105: 123-126. [Link-uri]

19. Davoren A, McParland P, Barnes CA, Murphy WG. Trombocitopenia aloimună neonatală la populația irlandeză: o discrepanță între cazurile observate și cele așteptate. J Clin Apheresis 2002; 55: 289-292. [Link-uri]

20. Williamson LM, Hackett G, Rennie J, Palmer CR, Maciver C, Hadfield R și colab. Istoria naturală a aloimunizării fetomaterne la antigenul trombocit specific HPA-1a (P1 A1, Zw a), determinată de screeningul prenatal. Blood 1998; 92: 2280-2287. [Link-uri]

21. Kjeldsen-Kragh J, Kjaer Killie M, Tomter G, Golebiowska E, Randen I, Hauge R și colab. Un program de screening și intervenție a avut ca scop reducerea mortalității și morbidității grave asociate cu trombocitopenia neonatală severă aloimună. Blood 2007; 110: 833-839. [Link-uri]

Adresa de corespondenta:
Pablo Rodriguez Wilhelmi
Centrul de transfuzie sanguină Navarra
Irunlarrhea, 3
31008 Pamplona
Telefon. 848428434
Fax 848422528

Recepție pe 8 mai 2008
Acceptare provizorie la 25 iunie 2008
Acceptare finală la 3 iulie 2008

В Tot conținutul acestei reviste, cu excepția cazului în care este identificat, se află sub o licență Creative Commons