(Hipoproteinemie idiopatică)

, MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Filipine

gastrointestinale

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (0)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (0)
  • Video (0)

Limfangiectazia intestinală este o tulburare de malabsorbție.

Malformația sistemului limfatic este congenitală sau dobândită. Cazurile congenitale se manifestă de obicei la copii (de obicei diagnosticați înainte de vârsta de 3 ani) și, mai rar, la adolescenți sau adulți tineri. Afectează bărbații și femeile în mod egal. În cazurile dobândite, defectul poate fi secundar fibrozei retroperitoneale, pericarditei constrictive, pancreatitei, neoplasmelor și tulburărilor infiltrative care obstrucționează vasele limfatice.

Modificarea drenajului limfatic induce o creștere a presiunii și extravazarea limfei la lumenul intestinal. Tulburarea de absorbție a chilomicronului și lipoproteinelor provoacă malabsorbție a grăsimilor și a proteinelor. Deoarece glucidele nu sunt absorbite de sistemul limfatic, absorbția lor nu este modificată.

semne si simptome

Primele manifestări ale limfangiectaziei intestinale sunt edemul periferic masiv și adesea asimetric, diareea intermitentă, greața, vărsăturile și durerile abdominale. Unii pacienți au steatoree ușoară până la moderată (scaune cu miros urât, limpezi, voluminoase și grase). Pot fi prezente revărsări pleurale chiloase (chilotorax) și ascită chiloase. Dacă tulburarea începe în primul deceniu de viață, se observă întârzierea creșterii.

Diagnostic

Biopsia endoscopică a intestinului subțire

Uneori limfangiografie

În general, diagnosticul limfangiectaziei intestinale necesită biopsie endoscopică a intestinului subțire, care arată dilatare pronunțată și ectazie a vaselor limfatice mucoase și submucoase. Alternativ, limfangiografia de contrast (injecția de material de contrast prin limfaticele din picior) poate prezenta limfatice intestinale anormale.

Anomaliile de laborator sunt limfocitopenia și nivelurile serice scăzute de albumină, colesterol, IgA, IgM, IgG, transferină și ceruloplasmină.

Studiile despre bariu pot dezvălui pliuri mucoase nodulare îngroșate, care seamănă cu stive de monede. Absorbția D-xilozei este normală. Pierderea de proteine ​​intestinale poate fi demonstrată folosind albumina marcată cu crom-51.

Tratament

Tratamentul sutienului

Uneori rezecție sau reparații chirurgicale

Limfaticele anormale nu pot fi corectate. Tratamentul simptomatic al limfangiectaziei intestinale constă într-o dietă săracă în grăsimi (30 g/zi), bogată în proteine, care conține suplimente de trigliceride cu lanț mediu. Se oferă suplimente de calciu și vitamine liposolubile.

Rezecția intestinului sau anastomozele limfatice anormale ale vaselor venoase pot fi benefice. Revarsările pleurale trebuie drenate prin toracenteză.