Actas Dermo-Sifiliográfica este publicația oficială a Academiei Spaniole de Dermatologie și Venereologie (AEDV). Actas Dermo-Sifiliográfica, fondată în 1909, este cea mai veche dintre revistele medicale lunare publicate în Spania. În 2006 a fost indexat în baza de date Medline și a devenit unul dintre cele mai actuale și mai moderne vehicule pentru exprimarea medicinei spaniole. Toate articolele sunt supuse unui proces riguros de evaluare inter pares și a unei editări atente, atât literare cât și științifice. Împreună cu secțiunile clasice din Originalele și cazurile clinice, se evidențiază Recenziile, Cazurile pentru diagnostic și Revista de carte. Pe scurt, Actas Dermo-Sifiliográfica constituie o publicație esențială pentru cei care trebuie să fie la curent cu toate aspectele Dermatologiei spaniole și mondiale.

generație

Indexat în:

Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Cab Abstracts, Cab Health, Cancerlit NIm, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS

Urmareste-ne pe:

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

Actas Dermosifiliogr., 1998; 89: 112-116

Pelagră. Generația următoare

EMILIO DEL RIO
HUGO A. VÁZQUEZ VEIGA
JOSÉ M. SUÁREZ PEÑARANDA

Servicii de dermatologie și patologie. Spitalul Conxo. Complexul spitalicesc universitar din Santiago de Compostela.

Corespondenţă:
EMILIO DEL RÍO DE LA TORRE. Aldea Nova, 155. 15864 Ames (Coruña)
Acceptat la 30 septembrie 1997.

Rezumat. Prezentăm trei cazuri de pelagră, studiate pe parcursul anului 1996, la trei paciente, două dintre ele, cu vârsta de 21 și 19 ani, anorexice și un al treilea, de 58 de ani, în care factorul cauzal a fost alcoolismul. Aceștia s-au consultat în lunile aprilie, iunie și septembrie, observând o creștere a intensității leziunilor și a simptomelor în paralel cu intensitatea insolației. Leziunile cutanate au fost localizate în zonele caracteristice: spatele mâinilor și antebrațelor, gleznelor și spatelui picioarelor și zona decolteului. Doar într-un caz au fost observate simptome digestive asociate. Niciunul dintre ei nu a prezentat simptome de afectare neurologică. În toate cele trei cazuri, leziunile au fost rezolvate prin suplimentarea dietei cu niacină și o polivitamină din complexul B, pe lângă fotoprotecție și emolienți.

Atragem atenția asupra acestui nou tip de pacient dermatologic. Pellagra a încetat să fie markerul sărăciei și al marginalizării pe care în alte timpuri a devenit un marker al anorexiei nervoase și al alcoolismului, cu incidență specială în rândul tinerilor.

Cuvinte cheie: Pellagra. Acid nicotinic. Nicotinamida Anorexia nervoasă. Malnutriție. Alcoolism.

Pelagra a fost o boală blestemată, asociată de-a lungul istoriei cu vremuri de dificultăți și lipsă. Îmbunătățirea nivelului de trai din ultimele decenii părea să fi lăsat în urmă această boală multisistemică. Cu toate acestea, la fel ca în cazul lúelor la pacienții infectați cu virusul imunodeficienței umane sau cu scabie la turiștii sexuali, pelagra reapare în anii 1990. Populația afectată astăzi de această tulburare multisistemică are caracteristici culturale și socio-economice care sunt foarte diferite de cele observate în pelagrosul altor vremuri: sunt aproape întotdeauna femei, ocazional alcoolice cronice și, într-un număr tot mai mare, tineri anorexici.

De-a lungul anului 1996 am avut ocazia să urmărim trei cazuri de pelagra care se potrivesc cu aceste profiluri.

DESCRIEREA CAZULUI

Un pacient în vârstă de 21 de ani, înălțime de 1,58 m și greutate de 43 kg, a fost consultat în aprilie 1996 din cauza unei decolorări și exfoliere pe încheietura mâinilor, gleznelor (Fig. 1) și ceafă. Progresiv în ultimele trei luni. A existat o ușoară senzație de arsură în zonele afectate. Am prelevat un eșantion de biopsie pentru studiu histopatologic, observând date nespecifice de atrofie. Examinarea generală nu a relevat nicio anomalie sistemică importantă asociată cu dermatoza ei.

FIG. 1. - Zone exfoliative, bine definite, care înconjoară întreaga gleznă, pe macule cu aspect brun.

Pacienta își limitase dieta obișnuită în ultimele șase luni la două gustări zilnice. Au fost recomandate emolienți și multivitamine, inclusiv nicotinamidă, precum și sugestii pentru îmbunătățirea dietei, cu remisie timpurie a leziunilor.

Un pacient în vârstă de 58 de ani, cu antecedente de alcoolism cronic moderat, a fost internat în secția de urgență în iunie 1996 pentru leziuni arse și vezicule pe brațe și picioare cu 15 zile mai devreme. Examenul dermatologic a relevat o pigmentare izbitoare de culoare maro-roșiatic, satinată și solzoasă pe partea din spate a mâinilor, antebrațele (Fig. 2), gâtul și partea din spate a picioarelor (Fig. 3), cu o simetrie perfectă, clapa dintre pantofii pe care îi purta de obicei. La examinarea fizică, ea a prezentat tremor fix al mâinilor și o hepatomegalie de 4 cm.

FIG. 2. - Plăci eritematoase-maronii, solzoase, pe dosul mâinilor și antebrațelor, cu zone asemănătoare lichenilor.

FIG. 3. - Zona acoperită de încălțăminte nu este afectată de dermatoză, delimitând foarte clar conturul limbii pantofilor.

Testele complementare au fost normale, cu excepția unei creșteri moderate a GGT. Administrarea complexului B și fotoprotecția au făcut ca leziunile să fie remise în câteva zile.

Un pacient în vârstă de 19 ani, urmat în ultimele luni în unitatea de nutriție pentru anorexia nervoasă, s-a consultat în septembrie 1996 pentru prezentarea de vezicule pe buze, nas, dosul mâinilor (Fig. 4) și picioare în ultimele șapte zile. Aceste răni apăruseră după câteva zile pe plajă. Timp de 48 de ore, a avut și diaree. Avea 1,67 m înălțime și cântărea 50 kg. După o săptămână de admitere și administrare a complexului B - precum și a niacinei - și a fotoprotecției, leziunile cutanate au dispărut. Nu chiar tabloul său nutrițional și psihiatric.

FIG. 4. - Leziuni eritematoase și buloase, semn al exacerbării recente a dermatozei, datorită expunerii premature la soare.

Descrierea de către Gaspar Casal a răului trandafirului, în cartea sa Natural and Medical History of the Principality of Asturias este o etapă clasică în istoria medicinei spaniole, având în vedere succesul limitat al autorilor spanioli în descrierea noilor entități nosologice. Casal a observat primele cazuri de pelagra în 1735; Mai exact, primul caz datează din 26 martie a acelui an, deși observațiile sale nu au fost publicate decât în ​​1762, la trei ani după moartea sa (1). Numele „boală a trandafirilor” nu a fost, de fapt, invenția lui Casal, ci mai degrabă numele cu care această boală era deja cunoscută popular în principat. De fapt, expresia „trandafir” continuă să fie utilizată și astăzi în rândul populației din nord-vestul Spaniei pentru a se referi la orice leziune eritematoasă și solzoasă. Francesco Frapolli a sugerat în 1775 numele de pelagra -literal „piele crăpată” sau „piele aspră” -, care s-a impus treptat în literatura țărilor latine și anglo-saxone (2).

Cauza pelagra și posibila relație cu porumbul - menționată deja de Casal - a fost mult discutată pe parcursul secolului al XIX-lea și prima treime a acestui secol până când, în 1937, Elvehjem a descoperit că deficitul de niacină era cheia acestei boli (3). Într-adevăr, una dintre primele aplicații clinice ale acestei descoperiri a avut loc în Spania în timpul iernii din 1938 (3). La Madrid, asediat de războiul civil spaniol, dieta era din ce în ce mai săracă, ajungând la doar 1.000 până la 1.200 kcal din ianuarie 1938 (3). Lipsa de alimente proaspete, în special carne și pește, a fost notabilă, iar cazurile de pelagra au devenit tot mai frecvente și grave. În ciuda situației de război, Grande Covián a aflat de contribuția importantă a lui Elvehjem și a avut ideea ingenioasă de a sintetiza acidul nicotinic din tutunul depozitat în tutungerii din Madrid prin reacția de oxidare a acidului azotic. Ameliorarea pacienților tratați în acest mod a fost spectaculoasă (4).

Literatura de specialitate este, în general, oarecum confuză în ceea ce privește biochimia pelagrei și, în special, diferitele nume pentru niacină. Termenul de niacină este sinonim cu acid nicotinic sau acid piridin carboxilic. Nicotinamida este amida acestui acid. În literatură, toate aceste denumiri sunt folosite pentru a se referi la acest principiu activ unic, deși din punct de vedere chimic sunt două substanțe ușor diferite pe care corpul le poate utiliza în mod interschimbabil. Chiar și în unele texte apare numele vitaminei B3 (5).

Manifestările clinice ale pelagrei sunt de obicei amintite cu regula mnemonică a celor trei boli „d”: dermatită, diaree, demență și, dacă nu este tratată, al patrulea „d” este moartea sau moartea. Acest joc de cuvinte - simplu, dar operativ - indică zonele preferate de studiat atunci când se confruntă cu un pacient cu pelagra: pielea și mucoasa bucală, sistemul digestiv și sistemul nervos. Leziunile dermatologice ale pelagrei sunt binecunoscute: plăci eritemato-scuamoase, localizate simetric în zone foto-expuse, ocazional apolozice, fisurate sau hiperkeratotice. Cheilita, glossita atrofică, stomatita unghiulară, aftele orale și chiar ulcerele perianale sunt frecvente în mucoasa bucală (5).

Testele complementare ajută și la diagnostic, deși prezentarea leziunilor și examenul clinic sunt de obicei suficiente. histologia leziunilor cutanate de glucagonomă - eritem necrolitic migrator - și în deficit de zinc sau acrodermatită enteropatică. Dacă biopsia se efectuează târziu sau este la pacienții cu un anumit timp de evoluție, acest tipar nu este observat, apărând doar o atrofie discretă a epidermei cu parakeratoză ca în cazul nostru 1. De asemenea, nu există dovezi biochimice patognomonice de pelagra. Nu este posibil să se determine în mod obișnuit nivelul seric al nicotinamidei în cadrul nostru. Prezența nivelurilor ridicate de serotonină în ser și a acidului 5-hidroxi-indol-acetic (A-5-HIA) în urină a fost propusă ca marker pentru pelagra (6). Interesant este că Judd și Poskitt (1) au propus mulți ani mai târziu că nivelurile scăzute de A-5-HIA în urină sunt un bun indicator biochimic al pelagrei.

În literatura recentă dermatologică spaniolă, referințele la pelagra sunt foarte rare, iar cazurile izolate sunt aproape întotdeauna colectate, de cele mai multe ori de la alcoolici (10-12). Nici nu este mai frecvent în Europa. De fapt, unii autori sunt chiar surprinși de existența pacienților cu pelagra și subliniază natura extemporală a acestor cazuri în cadrul nostru cu cuvintele „încă” (1) sau „încă” (13). În schimb, Soriano și Trilla (14) s-au întrebat în 1985 dacă pelagra nu ar fi încă o boală care trebuie reevaluată în următorii ani și au subliniat două grupuri de pacienți cu o tendință specială de a dezvolta pelagra: alcoolicii cronici și pacienții care urmează tratament anumite medicamente, cum ar fi izoniazida, 5-fluorouracilul sau 6-mercaptopurina. În 1985, Rapport a publicat un caz de pelagra la un pacient cu anorexie nervoasă (15). În 1991, Judd și Poskitt au descris un pacient cu dureri prostparandiale severe și vărsături repetate cu pelagra și au scris: „Din câte știm, acesta este al doilea caz de pelagra la un pacient cu aport scăzut” (16).

În țara noastră, Granés și Rubio au raportat primul caz de pelagra la un pacient anorexic în 1985 (17). Este curios să observăm cum într-un deceniu acest caz izolat a fost amplificat până când trei pacienți au fost observați în același sezon într-un singur serviciu de dermatologie. Acest fapt evidențiază dovada că pelagra a încetat să fie un marker al sărăciei și marginalizării în țările avansate pentru a deveni aproape opusul: un marker al malnutriției într-un grup specific al populației, aproape întotdeauna femei, alcoolici din vârstă mijlocie sau tineri anorexici. . La cei trei pacienți ai noștri, am observat o relație clară între intensitatea leziunilor cutanate în raport cu timpul de evoluție și iradierea solară a lunilor în care s-au consultat, leziunile fiind foarte slabe în primul caz - observate în aprilie și foarte intens, chiar și vezicule, la pacientul care s-a consultat după câteva zile pe plajă în august. Având în vedere că leziunile cutanate sunt cele mai timpurii și cele mai izbitoare dintre pelagra, vom depinde de noi dermatologii să detecteze și să trateze ceea ce va fi posibil următoarea generație de pelagra: tânărul anorexic.

Rezumat. Raportăm trei cazuri de pelagra la trei femei consultate în 1996. Două dintre ele aveau vârsta de 21 și 19 ani și sufereau de anorexie nervoasă. Al treilea pacient a fost o femeie alcoolică de 58 de ani. Cei trei pacienți consultați în aprilie, iunie și septembrie. Atât simptomele, cât și leziunile cutanate au crescut în paralel cu intensitatea expunerii la soare. Leziunile au fost localizate în zonele tipice: dorsă a mâinilor și antebrațelor, dorsă a picioarelor și gleznelor și partea superioară a trunchiului. Doar o afectare gastro-intestinală ușoară a fost observată într-un caz. Niciunul dintre ei nu a dezvăluit simptome neurologice. În cele trei cazuri, leziunile s-au eliminat cu suplimentarea dietei cu niacină, vitamine complexe din grupul B, protecții solare și emolienți.

Avertizăm despre acest nou tip de pacienți dermatologici. Pellagra nu mai este un marker al mizeriei și marginalității, ci al anorexiei nervoase și al alcoolismului, cu o incidență specială în rândul tinerelor femei.

Del Río E, Vázquez Veiga HA, Suárez Peñaranda JM. Pelagră. Generația următoare. Actas Dermosifiliogr 1998; 89: 112-116.

Cuvinte cheie: Pelagra. Niacina. Nicotinamid. Anorexia nervoasă. Deznutriție. Alcoolism.

1. Del Río de la Torre, García Pérez A. Gaspar Casal și răul trandafirului. Skin 1991; 6: 263-6.

2. Eichold S, Velek M, Dacso C. Pellagra: O abordare revizionistă. Am J Med 1988; 85: 405-6.

3. Grande Covián F. Porumb și pelagra. Nutriție clinică 1988; 8: 19-31.

4. Grande Covián F. Deficiențe de vitamine în timpul războiului civil spaniol, la Madrid: o reminiscență. Acta Vitamin et Enzymol 1982; 4: 99-103.

5. Miller SJ. Deficiența nutrițională și pielea. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 1-30.

6. Stratigos J, Katsambas A, Galonopoulo P. Pelagra, serotonină și 5-HIAA. Br J Dermatol 1974; 90: 451-2.

7. Vilter RW. Deficiențe de vitamine În: Conn Therapeutics Actual. Interamericana McGraw-Hill, Madrid 1993; 598-606.

8. Marcus R, Coulston AM. Vitamine solubile în apă, complexul de vitamina B și acid ascorbic. În: Goodman Gilman A, Rall TW, Nies AS, Taylor P (eds.). Bazele farmacologice ale terapiei (ed. A VIII-a). Panamericana, Mexic 1991: 1479-500.

9. Jiménez Reyes J. Utilitatea nicotinamidei pentru tratamentul diferitelor boli inflamatorii ale pielii. Actas Dermosifliogr 1997; 88: 79-88.

10. Del Río de la Torre E, Vélez García-Nieto A, Belinchón Romero I și colab. Un caz de pelagra. Actas dermosifliogr 1991; 82: 569-71.

11. Sierra Valentí X. Pellagra. inca. Actualizare dermatologică 1996; 35: 615-9.

12. Rodríguez Díaz E, Junquera Llaneza ML, Nosti Martínez D și colab. Pelagra asociată cu boala Crohn. Actas Dermosiliogr 1997; 88: 218-5.

13. Stratigos JD, Katsambas A. Pellagra: o boală încă existentă. Br J Dermatol 1977; 96: 99-106.

14. Soriano E, Trilla A. Pelagra: boala de reevaluat? Med Clin 1985; 84: 104-5.

15. Rapaport MJ. Pelagra la un pacient cu anorexie nervoasă. Arch Dermatol 1985; 121: 255-7.

16. Judd LE, Poskitt BL, Pellagra la un pacient cu o tulburare de alimentație. Br J Dermatol 1991; 125: 71-2.

17. Deputat Granés Ibáñez, Rubio Caballero M. Pelagra. Med Clin (Barc) 1985; 85: 299.