Consultați articolele și conținutul publicat în acest mediu, precum și rezumatele electronice ale revistelor științifice la momentul publicării

după

Fiți informat în permanență datorită alertelor și știrilor

Accesați promoții exclusive la abonamente, lansări și cursuri acreditate

Revista Pediatrics este Corpul Oficial de Expresie al prestigioasei și influentei Academii Americane de Pediatrie. Datorită rigorii și calității sale științifice, garantată de instituția pentru care este purtătorul de cuvânt, Pediatria unes caracterul său de jurnal de pediatrie generală, dovadă fiind faptul că formula sa editorială este dedicată domeniilor cu cel mai mare interes în pediatrie: boli infecțioase și imunitate., nutriție și metabolism, practică ambulatorie, îngrijire primară, medicină comunitară, prematur și nou-născut, neurologie și psihiatrie, inimă și vase mari, tract digestiv, endocrinologie, sânge terapeutic și toxicologie. Acest lucru îl face un instrument foarte util pentru toți pediatrii și pentru medicii implicați în îngrijirea copiilor, în special cei din îngrijirea primară. Ca un avantaj suplimentar, ediția spaniolă de pediatrie este riguros simultană, lună de lună, cu ediția originală.

Urmareste-ne pe:

Ratele de supraviețuire pentru pacienții cu hernie diafragmatică congenitală (CDH) au crescut în ultimul deceniu odată cu introducerea ventilației „mai blânde” și a strategiilor specifice pentru fiziologie, ventilație de înaltă frecvență, oxigenarea membranelor extracorporale (ECMO) și o mai bună îngrijire de susținere . Supraviețuirea s-a îmbunătățit la nou-născuții cu CDH complicată de hipoplazie pulmonară severă, hipertensiune pulmonară și boli pulmonare cronice. Cu toate acestea, alte morbidități importante, cum ar fi întârzierea neurocognitivă, refluxul gastroesofagian, surditatea, deformarea peretelui toracic, creșterea slabă, recurența herniei și complicațiile atribuite anomaliilor congenitale asociate, continuă să afecteze viața. A multor nou-născuți cu CHD în perioada neonatală 1, 5,6 .

Coordonarea nevoilor medicale și chirurgicale complexe ale acestor nou-născuți este o provocare. Consultările cu mai multe specialități care combină medicii și serviciile de specialitate sunt potrivite pentru familie și oferă evaluare colaborativă și planificare a tratamentului. Echipele de servicii multidisciplinare din aceeași locație îmbunătățesc, de asemenea, coordonarea, comunicarea și sprijinul către medicul pediatru responsabil pentru satisfacerea nevoilor generale de îngrijire a sănătății nou-născuților. Din păcate, nu toți nou-născuții cu CDH au aceste vizite multispecializate. Următoarele informații sunt destinate să ofere clinicienilor care îngrijesc nou-născuților cu CHD un șablon pentru organizarea unui plan cuprinzător pentru detectarea și tratamentul morbidităților asociate.

Supraviețuitorii cu CDH pot necesita tratament după spitalizarea inițială pentru boli pulmonare cronice, bronhospasm, hipertensiune pulmonară, aspirație, pneumonie și hipoplazie pulmonară. Mulți dintre acești nou-născuți pot avea nevoie de oxigenoterapie după spitalizarea inițială, în special cei tratați cu ECMO și un plasture protetic 7-9. Mulți supraviețuitori care nu sunt tratați cu ECMO primesc, de asemenea, bronhodilatatoare inhalatorii și corticosteroizi. Cel puțin 4% dintre supraviețuitori necesită o traheostomie pe termen lung 9,10. Aproape un sfert dintre nou-născuții supraviețuitori cu CDH prezintă boli obstructive ale căilor respiratorii până la vârsta de 5 ani 10,11, iar unii au hipertensiune pulmonară care durează luni sau ani. Hipertensiunea pulmonară care durează mai mult de două săptămâni după naștere este un factor de risc pentru moartea timpurie 12. Anomaliile persistente ale funcției pulmonare au fost, de asemenea, demonstrate pe scanările de ventilație/perfuzie 8,12-15 .

Aproximativ 7% dintre nou-născuții cu hernie diafragmatică congenitală suferă de pneumonie în primul an de viață 5,16,17. Pneumonia prin aspirație și bronhospasmul pot scădea în frecvență dacă se evită hrănirea orală dacă este importantă coordonarea promotorului și cu detectarea timpurie și tratamentul refluxului gastroesofagian. Pneumonia poate fi prevenită parțial prin tratarea bolilor cronice pulmonare, tratarea eficientă a secrețiilor pulmonare și imunizarea cu vaccinurile recomandate pentru copii (cum ar fi pneumococul, gripa și restul). Palivizumab (anticorp monoclonal cu virus respirator sincițial) este, de asemenea, sugerat copiilor cu boală cronică cu boli pulmonare cronice, așa cum este descris în raportul Academiei „Indicații revizuite pentru utilizarea palivizumabului și a gamma globulinei intravenoase împotriva virusului sincițial respirator în prevenirea infecțiilor cu virusul sincițial respirator” 18, 19 .

Deși incidența bolilor pulmonare cronice la externare este de 33% până la 52%, majoritatea nou-născuților care supraviețuiesc CDH se îmbunătățesc clinic în timp 6,16,17. Cu toate acestea, aproape 50% dintre adulții supraviețuitori prezintă modificări ale studiului funcției pulmonare 16 .

REFLUX GASTROESOFAGIC/DISMTILITATE TRACTIV DIGESTIV SUPERIOR

Refluxul gastroesofagian sau un anumit tip de dismotilitate a tractului digestiv superior se observă la 45% și 90% dintre nou-născuții cu HDC 20-24. Anatomia hiatală anormală la joncțiunea gastroesofagiană, lipsa unghiului său la unii pacienți și hernierea stomacului în torace cu distorsiune sunt posibile mecanisme care explică această incidență ridicată a refluxului gastroesofagian. Dilatarea esofagiană sau ectazia a fost descrisă și la unii nou-născuți cu CDH și până la 70% dintre aceștia prezintă reflux gastroesofagian sever. Incidența refluxului gastroesofagian este, de asemenea, corelată cu dimensiunea defectului și cu necesitatea reparării plasturelui 20,25. Morbiditatea pulmonară poate fi agravată de aspirația asociată cu refluxul gastroesofagian. Important, incidența ridicată a esofagitei la supraviețuitorii adulți cu CDH sugerează necesitatea supravegherii pe termen lung. Este important să se mențină suspiciunea de GER la toți pacienții cu CDH. Operația antireflux poate fi o opțiune pentru pacienții cu eșec al tratamentului medical, deși nu a fost demonstrată încă o rată ridicată de succes pentru această procedură.

EȘECUL DE CREȘTERE

RETARDARE NEUROCOGNITIVĂ ȘI TULBURĂRI COMPORTAMENTALE

Au fost raportate întârzieri semnificative în dezvoltare și tulburări de comportament la un număr mare de nou-născuți cu CDH. Nou-născutul cu un defect diafragmatic mare sau cel care necesită ECMO prezintă cel mai mare risc 27-36. Nobuhara și colab. 27 au raportat întârzieri de dezvoltare la mai mult de 33% dintre supraviețuitorii lor HDC. McGahren și colab. Au descris anomalii neurologice la 67% dintre nou-născuții cu CDH tratați cu ECMO, comparativ cu 24% la sugarii cu CDH care nu erau atât de bolnavi și nu au primit ECMO 30 .

Boala critică și afectarea fiziologică a sugarilor cu risc crescut cu CDH îi plasează pe aceștia cu risc de invaliditate neurologică și de dezvoltare. Mulți nou-născuți care prezintă simptome de CDH la scurt timp după naștere sunt instabili clinic și hipoxemici și necesită un grad semnificativ de susținere a vieții extraordinare, cum ar fi ECMO și alte tratamente invazive. Deși severitatea bolii este un predictor mai bun al rezultatului pe termen lung, complicațiile asociate tratamentelor invazive pot contribui la morbiditate la supraviețuitorii CHD. Într-un studiu realizat de Bernbaum și colab., Asupra supraviețuitorilor supuși ECMO, sugarii cu HDC și cei tratați cu ECMO au avut un risc mai mare de întârzieri semnificative în neurodezvoltare decât sugarii fără HDC 37. Acest lucru sugerează că cel puțin 3 factori posibili pot contribui la dizabilitatea neurodezvoltării la nou-născuții cu CDH: o anomalie neurologică intrinsecă, un număr crescut și severitatea morbidităților care afectează dezvoltarea la nou-născuții care necesită ECMO și complicații asociate cu ECMO.

Surditatea senzorială a fost descrisă într-o serie de cazuri de supraviețuitori HDC 27,28,33,35. Acest lucru pare să apară la nou-născuți, indiferent dacă au primit sau nu tratament ECMO. Cauza rămâne necunoscută, dar se presupune că este legată de tratamentele pentru insuficiența respiratorie 38 (cum ar fi hiperventilația, medicamentele ototoxice sau blocada neuromusculară). Hipoxemia severă, ventilația prelungită și ECMO sunt, de asemenea, factori de risc. Aproximativ jumătate dintre nou-născuții cu evaluări inițiale normale ale auzului dezvoltă surditate în timpul copilăriei 39-41 .

HERNIA RECURENȚĂ

Hernia diafragmatică recurentă a fost raportată la 8% până la 50% dintre pacienții cu CDH. Cel mai important predictor unic al reapariției herniei este prezența unui defect mare care necesită un patch pentru repararea 2,6,42,43. Recidivele pot apărea de la luni la ani după spitalizarea inițială sau pacientul poate rămâne asimptomatic. Detectarea recurențelor poate fi descoperită întâmplător pe radiografiile toracice efectuate pentru revizuire sau din alte motive 6,43. Nu se cunoaște riscul de recurență pe viață pentru un pacient cu repararea plasturelui.

Deformitățile toracice și asimetria progresivă a peretelui toracic au fost descrise la supraviețuitorii HDC 27,28,44. Incidența acestor tulburări ortopedice variază de la 21% la 48%. Multe dintre ele sunt ușoare și nu necesită intervenție chirurgicală. Scolioza a fost găsită și la acești pacienți, cu o incidență de la 10% la 27% 27,44. Incidența ambelor morbidități este mai mare la pacienții cu defecte mari și cu repararea plasturelui. Monitorizarea periodică și periodică este sugerată pentru a detecta și preveni dezvoltarea unor deformări importante din punct de vedere funcțional.

ALTE ANOMALII CONGENITALE

Alte anomalii congenitale se găsesc la aproximativ 40% dintre nou-născuții cu CDH 45-48. Leziunile cardiace congenitale reprezintă aproximativ două treimi din aceste anomalii și au un efect semnificativ asupra riscului de mortalitate 45,48. Anomaliile sistemului nervos central, atrezia esofagiană și omfalocelul sunt, de asemenea, foarte răspândite în comparație cu celelalte sisteme de organe. O serie de sindroame și anomalii cromozomiale (cum ar fi trisomiile 21, 13 și 18, sindromul Fryns, sindromul Brachmann-deLange și sindromul Pallister-Ki-llian) includ CDH ca una dintre anomaliile asociate. Fiecare dintre aceste anomalii și sindroame crește complexitatea și nevoile de îngrijire specializate ale nou-născuților afectați. Cerințele de îngrijire ale acestor nou-născuți necesită planuri de îngrijire multidisciplinare și individualizate.

Supraviețuitorii cu CC sunt expuși riscului pentru o serie de morbidități care pot afecta dezvoltarea și funcția. Nou-născuții cu defecte mari, cei care au primit ECMO sau cei care au nevoie de o reparație a plasturilor prezintă cel mai mare risc. Acest grup unic de pacienți, în special cei cu cel mai mare risc, necesită o urmărire periodică pe termen lung de către o echipă multidisciplinară de specialiști medicali, chirurgicali și de dezvoltare pentru a identifica și trata morbiditățile înainte de a observa rezultate suplimentare ale dizabilității. Îngrijirea preventivă a sănătății pediatrice este recomandată în conformitate cu liniile directoare elaborate de Academia Americană de Pediatrie pentru toți copiii, inclusiv pentru cei afectați de HDC 49-52. Pentru a sublinia importanța monitorizării morbidităților specifice asociate cu CDH, sunt oferite sugestii suplimentare (Tabelul 1). Complicațiile medicale și chirurgicale extraordinare asociate cu CDH se aplică cel mai mult copiilor și trebuie individualizate în funcție de nevoile specifice ale fiecărui nou-născut.

TABEL 1. Ghid recomandat pentru urmărirea sugarilor cu CDH

SECȚIUNEA DE CHIRURGIE, 2006-2007

Kurt D. Newman, MD, președinte Mary Lynn Brandt, MD Richard R. Ricketts, MD Robert C. Schamberger, MD Brad W. Warner, MD * Kevin P. Lally, MD

Aleksandra Stolic, MPH

COMITETUL PENTRU FETUS ȘI NOU-NĂSUT, 2006-2007

Ann R. Stark, MD, președinte David H. Adamkin, MD Daniel G. Batton, MD Edward F. Bell, MD Vinod K. Bhutani, MD Susan E. Denson, MD Gilbert I. Martin, MD Kristi L. Watterberg, MD * William Engle, MD

Keith J. Barrington, MD, Societatea canadiană de pediatrie Gary DV Hankins, MD, Colegiul American de Obstetrică și Ginecologie Tonse NK Raju, MD, Institutele Naționale de Sănătate Kay M. Tomashek, MD, Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor Carol Wallman, MSN, Asociația Națională a Asistenților Neonatali și Asociația Asistenților Femei pentru Sănătate, Obstetrică și Neonatală

Jim Couto, MA * Autori principali

Toate declarațiile susținute de Academia Americană de Pediatrie expiră automat la 5 ani de la publicare, cu excepția cazului în care sunt confirmate, revizuite sau retrase înainte sau în acest moment.

Recomandările din acest raport nu indică un curs unic de tratament sau procedură care trebuie urmată. Luând în considerare circumstanțele individuale pot fi indicate variații.